Lupus eritematoso sistémico: qué es, cómo reconocerlo y cómo tratarlo

El lupus eritematoso sistémico (LES) afecta aproximadamente a 1 de cada 1.000 personas en Europa, sobre todo a mujeres, 9 veces más que a hombres.

El pico de incidencia se sitúa entre los 20 y los 35 años y el curso es crónico-recurrente. Esto significa que, en la mayoría de los casos, los pacientes con LES experimentan periodos alternos de relativa quiescencia clínica de la enfermedad (remisión) y periodos de reagudización (brotes).

El LES es un ejemplo paradigmático entre todas las enfermedades autoinmunes denominadas "sistémicas", ya que puede aparecer en prácticamente cualquier órgano y sistema. 

Los síntomas más frecuentes que presentan los pacientes con LES son cutáneos y articulares. El eritema característico de la enfermedad, la denominada erupción en "mariposa", afecta a la cara en la región situada a horcajadas sobre la nariz.

También hay muchos tipos de eritema causados por el lupus, generalmente en zonas expuestas a la luz solar, que se reconoce como un factor de riesgo para los brotes.

Otro síntoma característico es el dolor articular, a veces acompañado de: 

• cansancio;
• fiebre;
• pérdida de peso;
• inflamación de los ganglios linfáticos.

Otras manifestaciones bastante frecuentes de la enfermedad son: 

• inflamación de las membranas serosas, como la pleura o el pericardio;
• reducción del número de glóbulos blancos, glóbulos rojos o plaquetas. 

Una minoría de pacientes desarrolla después formas graves con afectación renal, cardíaca o del sistema nervioso central. 

No existe una causa única que pueda determinar la aparición de enfermedades autoinmunes en el individuo. Incluso el lupus no es una excepción y se sabe que debe haber una combinación de predisposición genética y uno o más acontecimientos desencadenantes. Entre los más importantes se encuentran: 

• infecciones víricas o bacterianas;
• exposición al sol;
• traumatismos físicos;
• estrés emocional;
• toma de ciertos medicamentos;
• cambios hormonales. 

Dado que se trata de una enfermedad que, como se ha anticipado, puede manifestarse en cualquier órgano y aparato, la dificultad del diagnóstico se plantea sobre todo en las formas atípicas.

En los casos clásicos, la combinación de síntomas y signos característicos con la demostración de autoanticuerpos más o menos específicos de la enfermedad puede ser suficiente, en manos experimentadas. Los autoanticuerpos más frecuentemente positivos en el LES incluyen: 

• los ANA (anticuerpos antinucleares);
• los anti-dsADN (anti-ADN doble hélice);
• los antifosfolípidos, estos últimos especialmente importantes por su asociación con la trombosis y las complicaciones relacionadas con el embarazo. 

En los casos atípicos, es esencial, en primer lugar, descartar hipótesis alternativas y, en segundo lugar, reunir todos los elementos, clínicos y de laboratorio, útiles para una correcta clasificación de la patología. A veces, un intento terapéutico puede servir también de prueba confirmatoria. 

El tratamiento farmacológico de la enfermedad se basa para casi todos los pacientes en:

• antimaláricos como agentes capaces de reducir la probabilidad de reagudizaciones;
• la cortisona en las fases agudas. 

En los casos que lo requieran, dependiendo de la gravedad de los síntomas o del tipo de afectación orgánica, pueden añadirse inmunosupresores tradicionales o fármacos biológicos.

Junto al tratamiento farmacológico, es de fundamental importancia que el paciente asocie reglas de estilo de vida que reduzcan al máximo la probabilidad de reagudización, ya que cualquier recaída de la enfermedad puede causar a largo plazo daños permanentes en el órgano afectado.

La primera regla de comportamiento que hay que poner en práctica es protegerse de la luz solar. "Lo que aconsejamos generalmente a nuestros pacientes es evitar el sol entre las 10h y las 16h y siempre con protección solar total (SFP 100+)". 

Otras normas útiles para aumentar la eficacia de los fármacos y reducir la probabilidad de daños en los órganos son: 

• dejar de fumar cigarrillos;
• una higiene del sueño adecuada;
• actividad física regular;
• una dieta sana para reducir el sobrepeso. 

Para mejorar la calidad de vida, también suele ser importante el apoyo psicológico, posiblemente acompañado de cursos de meditación y mindfulness, potencialmente beneficiosos en casi todos los problemas caracterizados por dolor crónico y para reducir el estrés, un conocido factor de riesgo de reagudización de la enfermedad. 

Al tratarse de una enfermedad que afecta predominantemente a chicas jóvenes en edad fértil, es importante abordar la cuestión de la planificación familiar desde el principio. De hecho, actualmente es posible el embarazo incluso en mujeres con LES, siempre y cuando se consulte adecuadamente con el especialista de referencia para identificar el momento más adecuado para planificarlo y minimizar el riesgo de complicaciones.