cholangiocarcinome intrahépatique;
Qu'est-ce que c'est?
Le cholangiocarcinome est un néoplasme primaire des voies biliaires résultant de la transformation maligne des cholangiocytes, les cellules qui constituent l'épithélium des voies biliaires. Elle peut être classée en fonction de sa localisation anatomique le long de l'arbre biliaire:
- périphérique ou intrahépatique (CCI), qui prend naissance à l'intérieur du foie;
- extrahépatique (CCE), qui provient des voies biliaires extrahépatiques et se divise à son tour en:
- Tumeur hilaire ou de Klatskin, qui naît de la confluence des canaux biliaires droit ou gauche;
- Distal, provenant de la partie terminale de la voie biliaire.
Les cholangiocarcinomes hilaires et distaux se présentent souvent avec des symptômes obstructifs (dont la jaunisse). En revanche, le cholangiocarcinome périphérique, qui prend naissance dans le foie, se présente comme une lésion solide ressemblant à une masse et n'est donc pas associé à la jaunisse dans la plupart des cas.
Causes et facteurs de risque
Le CCI est le deuxième néoplasme hépatique primaire le plus fréquent, après le carcinome hépatocellulaire, et représente 10 à 15% de tous les néoplasmes hépatiques. Contrairement au CCE, le CCI a une incidence croissante: ceci est probablement multifactoriel, mais l'augmentation du diagnostic précoce et précis joue certainement un rôle.
Parmi les facteurs de risque connus pour le développement des CCI figurent la cirrhose biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive, l'hépatolithiase, la maladie biliaire kystique, les infections parasitaires des voies biliaires, l'infection par le virus de l'hépatite et le syndrome métabolique.
Quels sont les symptômes?
Contrairement à l'CCE, qui se présente fréquemment avec un ictère, l'CCI est souvent une découverte fortuite lors de contrôles instrumentaux pour d'autres raisons ou en raison de vagues symptômes abdominaux. Moins fréquemment, les premiers symptômes sont des douleurs épigastriques, une perte de poids et une masse palpable dans les quadrants supérieurs de l'abdomen.
Comment est-il diagnostiqué ?
La distinction entre le carcinome hépatocellulaire et l'hépatocarcinome est parfois difficile à faire et avant de pouvoir poser un diagnostic concluant (parfois seulement par examen histologique sur biopsie percutanée), il est nécessaire d'exclure la possibilité d'une métastase liée à un néoplasme situé ailleurs (le plus souvent dans le tube digestif).
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
La chirurgie est le traitement de choix: environ 50 à 60 % des patients ont une maladie résécable au moment du diagnostic. Le type et l'étendue de la résection hépatique sont déterminés par le site et la taille de la lésion, ce qui influence le risque chirurgical ainsi que l'état clinique général du patient.
Les patients qui ne peuvent pas être traités chirurgicalement au moment du diagnostic sont envoyés dans un programme de chimiothérapie et la résection du foie est reconsidérée en fonction de la réponse à la chimiothérapie.
Procédures suggérées
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