Внутрипеченочная холангиокарцинома
Что это?
Холангиокарцинома - это первичное новообразование желчных путей, которое возникает в результате злокачественной трансформации холангиоцитов, клеток, составляющих эпителий желчных путей. По анатомическому расположению вдоль желчного дерева его можно классифицировать на:
- периферическую или внутрипеченочную (ВХК), возникающую в небольших желчных протоках в печени;
- внепеченочную, возникающую в участке желчных протоков вне печени и которая, в свою очередь, делится на:
- опухоль Хилара или Клатскина, возникает там, где правый и левый желчные протоки встречаются с общими желчными протоками;
- дистальную, исходящую из терминальной части желчевыводящих путей.
Корневая и дистальная холангиокарцинома часто проявляются обструктивными симптомами (включая желтуху). Напротив, периферическая холангиокарцинома, которая возникает внутри печени, выглядит как гиподенсное объемное образование, и, следовательно, в большинстве случаев не связана с желтухой.
Причины и факторы риска
ВХК является вторым по частоте первичным новообразованием печени после гепатоцеллюлярной карциномы и составляет 10-15% всех новообразований печени. В отличие от внепеченочной холангикарциномы в последние годы наблюдается значительный рост частоты возникновения ВХК. Вероятно, причина этого многофакторная, но определенно большую роль играют более ранняя и точная диагностика.
Некоторые из известных факторов риска развития ВХК: первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит, гепатолитиаз, кистозная трансформация желчных протоков, паразитарные инфекции желчевыводящих путей, вирусная инфекция гепатита и метаболический синдром.
Каковы симптомы заболевания?
В отличие от внепеченочной холангиокарциномы, которая часто проявляется желтухой, ВХК часто является случайной находкой, обнаруживаемой при инструментальных проверках, проводимых по другим причинам или при неопределенных абдоминальных симптомах. Реже симптомами начала заболевания являются боль в эпигастрии, потеря веса и пальпируемое образование в верхних квадрантах живота.
Как диагностируется?
Различить гепатокарциному иногда сложно, и до постановки окончательного диагноза (иногда только путем гистологического исследования путем чрескожной биопсии) необходимо исключить, что это метастаз, связанный с новообразованием, локализованным в другом месте (чаще по отношению к пищеварительному тракту).
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Хирургическое лечение является предпочтительным: примерно 50-60% пациентов на момент постановки диагноза являются операбельными. Тип и степень резекции печени определяются в зависимости от расположения и размера поражения, характеристик, которые влияют на операционный риск наряду с общим клиническим состоянием пациента.
Пациенты, которым невозможно провести хирургическую операцию на момент постановки диагноза, направляются для прохождения химиотерапевтической программы, а резекция печени пересматривается в зависимости от реакции на нее.