Myélome multiple
Qu'est-ce que c'est?
Le myélome multiple est un cancer des plasmocytes, des globules blancs présents dans la moelle osseuse qui soutiennent le système immunitaire en produisant des anticorps lorsqu'il y a une infection. Dans le cas du myélome multiple, ces cellules se multiplient de manière incontrôlée et envahissent la moelle osseuse, ce qui réduit la production de cellules sanguines saines. Au lieu de fabriquer des anticorps normaux, ces cellules cancéreuses produisent une protéine anormale appelée protéine monoclonale, qui ne protège pas contre les infections.
Les types de myélome varient en fonction de la protéine monoclonale produite et de leur comportement biologique. Les anticorps les plus souvent produits sont les IgG ou les IgA, tandis que les IgM, IgD et IgE sont plus rares. Ces anticorps sont associés à des chaînes légères, kappa ou lambda, qui peuvent parfois être la seule protéine monoclonale produite. Dans ce cas, on parle de myélome micromoléculaire. Certains types de myélome produisent très peu, voire pas du tout, de protéines, ce qu'on appelle un myélome oligo-sécrétant ou non-sécrétant.
Le type de protéine monoclonale produite n’a pas d’impact sur le diagnostic ou le traitement. Il existe également des situations où la tumeur est limitée à un seul os ou à un endroit en dehors des os, comme dans le plasmocytome solitaire. Dans d’autres cas, la tumeur envahit toute la moelle osseuse et apparaît dans le sang, ce qu’on appelle une leucémie à plasmocytes.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte du myélome multiple est inconnue, et aucun facteur de risque à éviter n’a été clairement identifié. Cependant, certains éléments peuvent augmenter les chances de développer la maladie :
- Âge avancé
- Sexe : les hommes sont légèrement plus touchés
- Origine ethnique : les personnes afro-américaines sont plus à risque
- Exposition aux radiations
- Antécédents familiaux : avoir un parent, un frère ou une sœur atteint de la maladie augmente le risque
- Obésité
- Une autre maladie des cellules plasmatiques : une condition précancéreuse appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) peut prédisposer au myélome multiple
Quels sont les symptômes?
Le myélome multiple n’entraîne souvent aucun symptôme au début, ce qui peut compliquer le diagnostic. Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure :
- Fatigue et/ou essoufflement causés par une anémie, c’est-à-dire un manque de globules rouges.
- Douleurs osseuses, notamment dans le bas du dos, la cage thoracique ou les hanches, ou fractures osseuses, car les cellules myélomateuses détruisent l’os environnant.
- Confusion mentale, due à un taux élevé de calcium dans le sang ou à une insuffisance rénale.
- Gonflement des jambes causé par des lésions rénales.
- Nausées et perte d’appétit dues à un excès de calcium dans le sang ou à des problèmes rénaux.
- Soif excessive liée à des taux élevés de calcium et à des dommages aux reins.
- Infections fréquentes, car les cellules myélomateuses remplacent les globules blancs normaux et affaiblissent les défenses immunitaires. Les infections courantes incluent la pneumonie, les infections des voies urinaires, des reins, des sinus ou de la peau.
Comment est-il diagnostiqué ?
Si des symptômes évoquent un myélome multiple ou si des résultats anormaux apparaissent lors de tests protéiques, une évaluation médicale sera réalisée. Celle-ci inclut un examen physique et un entretien médical détaillé. Ensuite, plusieurs analyses de sang et examens d’imagerie peuvent être prescrits :
- Analyses de sang : elles permettent de détecter la protéine monoclonale dans le sang grâce à des tests comme l’électrophorèse des protéines sériques, l’immunofixation et le dosage des chaînes légères libres. Les taux de calcium dans le sang, l'hémoglobine et la fonction rénale seront également vérifiés.
- Analyses d’urine : l’électrophorèse des protéines urinaires (sur un échantillon unique ou une collecte sur 24 heures) peut révéler la protéine de Bence Jones, une protéine anormale produite par les plasmocytes.
- Aspiration et biopsie de la moelle osseuse : à l’aide d’une aiguille, le médecin prélève une petite quantité de moelle osseuse et de tissu osseux pour rechercher des cellules cancéreuses au microscope. Ce test fournit également des informations génétiques sur l’agressivité du myélome.
- Biopsie tumorale : En cas de myélome localisé ou de plasmocytomes (masses en dehors des os), une biopsie ou une ablation chirurgicale peut être réalisée pour analyser la tumeur.
- Examens d’imagerie : Des examens comme le scanner, le PET-scan et l'IRM sont utilisés pour évaluer l’étendue de la maladie dans les os ou au-delà.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Une fois le diagnostic confirmé, les spécialistes examineront et recommanderont des options de traitement en fonction d'une évaluation complète. Cette évaluation prend en compte des éléments tels que le type et la biologie de la tumeur, l'âge du patient et son état de santé général. Ils pourraient alors proposer une ou plusieurs des stratégies suivantes :
- Observation active : pour les patients atteints de myélome asymptomatique (myélome indolent), une approche d’observation attentive avec des contrôles réguliers sans traitement actif peut être appropriée.
- Thérapies ciblées, chimiothérapie et immunothérapie : la thérapie ciblée utilise des médicaments qui s’attaquent spécifiquement à la biologie des cellules cancéreuses pour arrêter leur croissance et leur propagation. Cela inclut des médicaments tels que les inhibiteurs du protéasome et les immunomodulateurs, administrés seuls ou en combinaison. La chimiothérapie traditionnelle et les corticostéroïdes sont souvent utilisés en complément de ces thérapies.
L’immunothérapie regroupe divers médicaments et stratégies visant à renforcer la réponse immunitaire contre les cellules cancéreuses :
- Anticorps monoclonaux : ces médicaments se fixent spécifiquement sur les cellules plasmatiques et stimulent l’activité immunitaire contre elles. Parmi eux, on trouve le daratumumab, l’isatuximab et l’elotuzumab.
- Anticorps bispécifiques : ces molécules aident à activer les cellules du système immunitaire et les amènent à attaquer les cellules de myélome.
- CAR-T (récepteurs antigéniques chimeriques sur les cellules T) : Les cellules T sont génétiquement modifiées pour attaquer sélectivement les cellules de myélome. - Radiothérapie : elle joue un rôle important en soulageant rapidement la douleur et en réduisant le risque de fractures osseuses. Elle est particulièrement utile en cas de tumeurs localisées (plasmacytome solitaire).
- Transplantation de cellules souches : Selon l’état de santé et l’âge du patient, une transplantation autologue de cellules souches (ou de moelle osseuse) peut être envisagée. Après avoir réduit les cellules de myélome avec les thérapies initiales, des cellules souches saines sont prélevées chez le patient. Elles seront réinjectées après une chimiothérapie à haute dose reçue pendant l’hospitalisation.
Procédures suggérées
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