Tumori de trofoblast (GTDS)
Ce este?
Patologia trofoblastului gestațional (GTD) se referă la un spectru de tumori rare care își au originea în placentă. GTD include forme pre-maligne, cum ar fi alunița hidatiformă parțială și completă, și forme maligne, definite ca neoplazie trofoblastică gestațională (GTN), care includ alunița invazivă, coriocarcinomul, tumora trofoblastică de situs placentar (PSTT) și tumora trofoblastică epitelioidă (ETT). Cea mai frecventă formă de GTD este mola hidatiformă (1 la 1000 de sarcini în Europa și America de Nord). Tumorile trofoblastice maligne pot proveni din orice sarcină, chiar și la luni sau ani după sarcină.
Frecvența GTD este mai mare în Asia decât în America de Nord și Europa. Patologia trofoblastului apare cu precădere în cele două extreme ale vieții fertile a unei femei: <16 ani și >45 de ani, deoarece numărul defectelor de gametogeneză și fertilizare este mai mare în aceste grupe de vârstă.
Care sunt simptomele?
Alunița veziculară este diagnosticată de obicei prin examen histologic după un avort spontan. Trebuie suspectată în prezența pierderilor de sânge (spotting sau metroragie), a durerilor abdominale, a nivelului ridicat de hCG, a hipertiroidismului și a preeclampsiei în al doilea trimestru de sarcină. Aceste simptome și constatări clinice sunt, în general, asociate cu alunița veziculară completă. În forma parțială, de fapt, prezentarea clinică este adesea mai vagă și dificil de distins de amenințarea cu avortul.
Aluniţa invazivă poate fi suspectată din cauza persistenței sau recurenței pierderilor de sânge chiar și după revizuirea cavității uterine. Ca o complicație a aluniţei invazive, pot apărea brusc sechele foarte grave, cum ar fi ruptura uterină.
Formele maligne ale GTD trebuie suspectate în prezența metastazelor pulmonare, cerebrale sau abdominale și a nivelurilor crescute de beta-hCG.
- Sângerare (spotting sau metroragie)
- Dureri pelviene și lombosacrale
- Hipertiroidism
- Pre-eclampsie
- Tahicardie
- Dificultăți de respirație
- Hyperemesis gravidarum
- Creșterea volumului uterului
- Chisturi uterine
Cum se diagnostichează?
Valorile crescute ale beta-hCG serice asociate cu constatări ecografice specifice sunt foarte indicative pentru patologia trofoblastică. În ultimii ani, datorită îmbunătățirii tehnicilor ecografice, în multe cazuri ecografia efectuată de rutină la începutul sarcinii permite, în multe cazuri, stabilirea diagnosticului de molar vezicular înainte de apariția simptomelor. Diagnosticul de patologie molară este cel mai adesea pus la pacientele asimptomatice care sunt supuse revizuirii cavității uterine în urma diagnosticului ecografic de avort intern.
Examinarea histologică și eventual citogenetică rămâne esențială pentru diagnostic. Pentru o stadializare corectă, sunt necesare următoarele examinări:
- Examen ginecologic
- Ecografie pelvină
- Radiografie toracică pentru a evidenția eventualele metastaze pulmonare; plămânul este de fapt cel mai frecvent loc de diseminare la distanță
- CT abdomen și torace
- CT sau IRM cerebral pentru a exclude prezența metastazelor cerebrale
Examinări recomandate
Cum se tratează?
În caz de patologie molară, tratamentul este reprezentat de histerosucția sub ghidaj ecografic. Ulterior, este necesară monitorizarea valorilor beta-HCG pentru a exclude necesitatea unor tratamente suplimentare. În mod normal, durata monitorizării este de 6 luni pentru o roată de rectificat completă și de 1 lună de la zero beta-HCG în cazul unei roți de rectificat parțiale.
În timpul monitorizării, nu se recomandă încercarea unei noi sarcini.
indicațiile pentru tratamentul chimioterapic după mola veziculară sunt: plafonarea nivelurilor serice de hCG, creșterea nivelurilor serice de beta-hCG, niveluri serice de beta-hCG 20000 mIU/ml după 4 săptămâni de la golirea cavității uterine, diagnosticul histologic de corioncarcinom, niveluri serice de beta-hCG măsurabile la 6 luni de la revizuirea cavității uterine.
Terapia de primă alegere la pacientele cu GTN cu risc scăzut este chimioterapia cu metotrexat.
Pacientele care dezvoltă rezistență la metotrexat trebuie tratate cu polichimioterapie (regim EMA-CO) sau monoterapie utilizând un alt medicament, cum ar fi actinomicina-D.
Supraviețuirea globală la acești pacienți rămâne apropiată de 100%, iar fertilitatea este menținută.
Pacienții cu boală metastatică cu risc ridicat ar trebui să fie tratați cu polichimioterapie.
Regimul de primă alegere este EMA-CO, care se bazează pe utilizarea de etoposid, metotrexat, actinomicină-D, ciclofosfamidă și vincristină. Pentru a obține eradicarea completă a bolii, chimioterapia este continuată timp de 3-4 cicluri după ce valorile markerilor serici au fost reduse la zero.
La pacienții care dezvoltă chimiorezistență în timpul sau după tratamentul cu regimul EMA-CO, se recomandă o schemă de salvare bazată pe polichimioterapie.
În cazul localizărilor chimiorezistente, este necesară extirparea chirurgicală a uterului, atunci când este posibil.
PSTT/ETT se diferențiază de molarul invaziv și de coriocarcinomul prin chimiosensibilitatea mai scăzută și producția scăzută de beta-hCG. În cazul bolii nemetastatice, prima alegere este extirparea uterului, în timp ce, în cazul bolii metastatice, tratamentul este chimioterapeutic.