Иммуноглобулин G4 связанные заболевания
Что это?
Заболевание, связанное с IgG4, - это фибровоспалительное заболевание, впервые описанное примерно в 2000-х годах в контексте аутоиммунного панкреатита. На сегодняшний день известно, что могут поражаться многие другие органы, кроме поджелудочной железы. Болезнь IgG4-коррелятов характеризуется появлением опухолей, поражающих один или несколько органов одновременно, тенденцией к хроническому рецидиву и повышением уровней IgG4 (иммуноглобулин G подкласса 4) в анализах крови.
Причины и факторы риска
Заболевания, связанные с IgG4, чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, и чаще возникают после 40-50 лет. Педиатрические случаи описаны редко. Хотя эпидемиологические данные по-прежнему неполны, в Японии заболевание, связанное с IgG4, по-видимому, встречается чаще.
Каковы симптомы заболевания?
Клинические проявления заболевания, связанного с IgG4, связаны с сжимающим эффектом, оказываемым фиброзной массой на пораженный орган, и могут сильно отличаться друг от друга.
Как диагностируется?
Поэтому для окончательного диагноза требуется биопсия пораженной ткани и гистологическое исследование.
Однако существуют клинические, радиологические и лабораторные элементы, которые могут помочь в постановке диагноза:
- аллергия в анамнезе;
- видимая припухлость больших слюнных желез, слезных желез или глазницы;
- поражение поджелудочной железы с «колбасным» видом при КТ и МРТ;
- повышение уровня иммуноглобулинов IgG4 и IgE в анализах крови.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Раннее распознавание IgG4-RD чрезвычайно важно для предотвращения органной недостаточности, хронических заболеваний и избыточного лечения ненужными хирургическими процедурами или химиотерапией. IgG4-RD, фактически, быстро реагирует на иммунодепрессивные лечения. Глюкокортикоиды представляют собой лечение первой линии для достижения ремиссии заболевания. Метотрексат или азатиоприн используются как средства, сокращающие потребность в стероидах, для поддержания ремиссии. Ритуксимаб (моноклональное антитело для деплеции В-клеток для внутривенного введения) недавно показал способность вызывать ремиссию IgG4-RD в большинстве случаев и теперь используется как предпочтительное средство второй линии в центрах третичного уровня для лечения рецидива IgG4-RD.