Мантийноклеточная лимфома (МКЛ)
Что это?
Мантийноклеточная лимфома - это неопластическое заболевание, характеризующееся наличием патологических лимфоцитов, происходящих из периферических В-клеток, во внутренних фолликулах мантии лимфатического узла.
Причины и факторы риска
Мантийноклеточная лимфома составляет 2-8% от всех неходжкинских лимфом в США и 7-10% от всех неходжкинских лимфом в Западной Европе. Заболеваемость варьируется в зависимости от географических районов. В Центральной Европе (Швейцария и Северная Италия) он встречается чаще, чем в Канаде, Северной Америке, Южной Африке, Англии, Германии и Гонконге. Мантийноклеточная лимфома чаще встречается у мужчин. Средний возраст при постановке диагноза составляет от 55 до 65 лет.
Факторы риска заболевания не известны. В некоторых случаях за возникновение лимфомы ответственны изменения в ДНК (мутации в онкогенах). Возможные этиологические причины можно отнести к известным факторам окружающей среды, таким как диета и воздействие растворителей, пестицидов, удобрений и курения.
Накопление лейкемических клеток в костном мозге приводит к снижению уровня гемоглобина и тромбоцитов, а накопление в лимфатических узлах, селезенке и печени приводит к увеличению этих органов.
Каковы симптомы заболевания?
Очень часто диагноз связан с появлением следующих клинических проявлений:
- увеличение поверхностных и глубоких лимфатических узлов;
- увеличение селезенки (спленомегалия) и печени (гепатомегалия);
- поражение кольца Вальдейера
- поражение костного мозга;
- локализация патологических лимфоцитов в различных органах (особенно в желудочно-кишечном тракте);
- желудочно-кишечные симптомы, такие как боль в животе, диарея или кровотечение;
- полипоз кишечника;
- накопление патологических лимфоцитов в периферической крови;
- неспецифическое недомогание;
- снижение толерантности к физическим нагрузкам;
- усталость.
В любой момент во время болезни у пациентов могут наблюдаться:
- необъяснимая потеря веса (>10% за последние 6 месяцев);
- ночная потливость;
- лихорадка выше 38°C (в течение 2 недель при отсутствии инфекции);
- рецидивирующие инфекции.
Как диагностируется?
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Стандартная терапия состоит из фармакологического лечения с помощью химиотерапии или иммунотерапии (моноклональные антитела) и лучевой терапии. Используемые препараты (по отдельности или в комбинации) зависят в основном от возраста пациентов. В отдельных случаях, для молодых пациентов с очень агрессивным заболеванием, может быть рассмотрена возможность трансплантации стволовых клеток (аутологичных или от совместимого донора).