Limfomul cu celule de manta (MCL)
Ce este?
Limfomul cu celule de manta este o boală neoplazică caracterizată prin prezența unor limfocite anormale provenite din celulele B periferice în foliculii interni ai mantei ganglionilor limfatici.
Cauze și factori de risc
Limfomul cu celule de manta reprezintă 2-8% din toate limfoamele non-Hodgkin în Statele Unite și 7-10% din toate limfoamele non-Hodgkin în Europa de Vest. Incidența variază în funcție de zona geografică. Este mai frecvent în Europa Centrală (Elveția și nordul Italiei) decât în Canada, America de Nord, Africa de Sud, Anglia, Germania și Hong Kong. Limfomul cu celule de manta este mai frecvent la bărbați. Vârsta medie la diagnosticare este cuprinsă între 55 și 65 de ani.
Factorii de risc ai bolii nu sunt cunoscuți. În unele cazuri, limfomul este cauzat de modificări ale ADN-ului (mutații ale oncogenelor). Posibilele cauze etiologice pot fi atribuite unor factori de mediu cunoscuți, cum ar fi dieta și expunerea la solvenți, pesticide, îngrășăminte și fumat.
Acumularea de celule leucemice în măduva osoasă duce la scăderea nivelului de hemoglobină și trombocite, în timp ce acumularea în ganglionii limfatici, splină și ficat duce la mărirea acestor organe.
Care sunt simptomele?
Foarte des diagnosticul este asociat cu apariția următoarelor manifestări clinice:
· mărirea ganglionilor limfatici superficiali și profunzi;
· mărirea splinei (splenomegalie) și a ficatului (hepatomegalie);
· leziuni ale inelului Waldeyer
· afectarea măduvei osoase;
· localizarea limfocitelor anormale în diferite organe (în special în tractul gastrointestinal);
· simptome gastrointestinale, cum ar fi dureri abdominale, diaree sau sângerări;
· polipoză intestinală;
· acumularea de limfocite anormale în sângele periferic;
· stare de rău nespecifică;
· scăderea toleranței la efort;
· oboseală.
În orice moment în timpul bolii, pacienții pot prezenta:
· pierdere inexplicabilă în greutate (>10% în ultimele 6 luni);
· transpirație nocturnă;
· febră peste 38°C (timp de 2 săptămâni în absența infecției);
· infecții recurente.
Cum se diagnostichează?
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Terapia standard constă în tratament farmacologic cu chimioterapie sau imunoterapie (anticorpi monoclonali) și radioterapie. Medicamentele utilizate (individual sau în combinație) depind în principal de vârsta pacienților. În cazuri individuale, pentru pacienții tineri cu boală foarte agresivă, se poate lua în considerare transplantul de celule stem (autolog sau de la un donator compatibil).