Linfoma de células del manto (MCL)

El linfoma de células del manto representa el 2-8% de todos los linfomas no Hodgkin en Estados Unidos y el 7-10% de todos los linfomas no Hodgkin en Europa Occidental. La incidencia varía según las zonas geográficas. Es más frecuente en Europa Central (Suiza y norte de Italia) que en Canadá, Norteamérica, Sudáfrica, Inglaterra, Alemania y Hong Kong. El linfoma de células del manto es más frecuente en los hombres. La edad media de diagnóstico oscila entre los 55 y los 65 años.

No hay factores de riesgo conocidos para la enfermedad. En algunos casos, las alteraciones del ADN (mutaciones en los oncogenes) son responsables de la aparición del linfoma. Las posibles causas etiológicas pueden atribuirse a factores ambientales conocidos, como la dieta y la exposición a disolventes, pesticidas, fertilizantes y el tabaquismo.

La acumulación de células leucémicas en la médula ósea es responsable del descenso de la hemoglobina y las plaquetas, mientras que la acumulación en los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado provoca el aumento de tamaño de estos órganos.

Muy a menudo el diagnóstico está ligado a la aparición de las siguientes manifestaciones clínicas:

• aumento de tamaño de los ganglios linfáticos superficiales y profundos;
• aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia) y del hígado (hepatomegalia);
• afectación del anillo de Waldeyer;
• afectación de la médula ósea;
• localización de linfocitos patológicos en varios órganos (especialmente en el tracto gastrointestinal);
• síntomas gastrointestinales como dolor abdominal, diarrea o hemorragia;
• poliposis intestinal;
• acumulación de linfocitos patológicos en la sangre periférica;
• malestar inespecífico;
• reducción de la tolerancia al ejercicio;
• fatiga.

En cualquier momento de la enfermedad, los pacientes también pueden presentar:

• pérdida de peso inexplicable (>10% en los últimos 6 meses)
• sudores nocturnos;
• fiebre superior a 38°C (durante 2 semanas en ausencia de infección);
• infecciones recurrentes.