Лимфома маргинальной зоны
Что это?
Лимфомы маргинальной зоны относятся к группе неходжкинских лимфом и имеют некоторые клинические и терапевтические особенности. На самом деле, в отличие от других лимфом, они обычно возникают вне лимфатических узлов и вовлекают лимфоидную ткань, ассоциированную со слизистыми (так называемую MALT), присутствующую в некоторых органах, таких как желудок, придатки глаза (веки, ткани орбиты), кишечник, слюнные железы, бронхи, кожа и щитовидная железа. Однако существуют еще более редкие формы, локализующиеся в лимфатических узлах или селезенке.
Причины и факторы риска
Лимфомы маргинальной зоны составляют около 8% всех неходжкинских лимфом. Желудок является тем органом, который поражается чаще всего. Другими частыми местами возникновения заболевания являются придатки глаза, слюнные железы, легкие и щитовидная железа. Чаще всего болезнь поражает женщин, а средний возраст начала заболевания составляет около 60 лет.
Причины возникновения этих лимфом известны лишь частично. Например, MALT-лимфома желудка чаще всего связана с инфекцией Helicobacter pylori, и уничтожение бактерий с помощью целенаправленной антибиотикотерапии может привести к излечению самой лимфомы. Для других MALT-лимфом нет такой четкой связи с бактериальными инфекциями; только недавно была обнаружена, в том числе благодаря вкладу Научного института San Raffaele, связь между лимфомами придатков глаза и бактериальной инфекцией Chlamydia psittaci. Наконец, вирус гепатита С связали с развитием лимфом маргинальной зоны, особенно тех, которые возникают в селезенке.
Каковы симптомы заболевания?
Лимфомы маргинальной зоны проявляются по-разному, в зависимости от места возникновения. Например, лимфомы желудка могут привести к расстройствам пищеварения, лимфомы придатков глаза могут проявляться отеком век или изменениями зрения различного типа, а лимфомы селезенки могут сопровождаться увеличением селезенки. Однако часто заболевание может долгое время протекать бессимптомно, а диагноз может быть поставлен случайно (во время исследований, проведенных по другим причинам).
Как диагностируется?
Для постановки точного диагноза лимфомы маргинальной зоны необходимо провести биопсию материала из подозрительного участка (например, биопсия желудка во время гастроскопии). Очень часто после постановки диагноза пациента просят пройти дополнительные исследования (например, анализ крови, включая общий анализ крови, КТ или МРТ определенных участков тела, эндоскопические исследования, биопсию костного мозга), чтобы определить точную степень заболевания, исключить возможное поражение других участков и назначить надлежащее лечение.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Методы лечения лимфом маргинальной зоны весьма разнообразны и зависят от места, степени и скорости роста заболевания. Например, MALT-лимфома желудка, связанная с инфекцией Helicobacter pylori, сначала лечится комбинацией антибиотиков и препаратов, которые защищают слизистую желудка, снижая секрецию кислоты. В целом, исчезновение инфекции Helicobacter pylori сопровождается медленным, но устойчивым регрессом заболевания. Что касается лимфом маргинальной зоны, затрагивающих другие органы, кроме желудка, или рецидивов лимфомы желудка, то лечение может предусматривать применение химиотерапевтических препаратов (в виде таблеток или путем внутривенного вливания) и/или облучение (лучевая терапия). В отдельных случаях может быть полезен и хирургический подход, а при некоторых формах (например, связанных с инфицированием вирусом гепатита С) может проводиться противовирусная терапия, приводящая к регрессии лимфомы. Прогноз в целом хороший, поскольку можно добиться даже излечения или, по крайней мере, заметного замедления течения болезни.