Limfomul zonei marginale (MZL)
Ce este?
Limfoamele zonei marginale aparțin familiei limfoamelor non-Hodgkin și posedă anumite particularități clinice și terapeutice. De fapt, spre deosebire de alte limfoame, acestea apar în general în afara ganglionilor limfatici și implică țesutul limfoid asociat mucoaselor (așa-numitul MALT) prezent în unele organe, cum ar fi stomacul, anexele oculare (pleoapa, țesuturile orbitei), intestinul, glandele salivare, bronhiile, pielea și tiroida. Există însă forme și mai rare care sunt localizate la nivelul ganglionilor limfatici sau al splinei.
Cauze și factori de risc
Limfoamele din zona marginală reprezintă aproximativ 8% din toate limfoamele non-Hodgkin. Stomacul este organul cel mai frecvent implicat. Alte localizări frecvente sunt anexele oculare, glandele salivare, plămânul și glanda tiroidă. Boala afectează cel mai adesea femeile, iar vârsta medie de apariție este de aproximativ 60 de ani.
Cauzele acestor limfoame sunt doar parțial cunoscute. De exemplu, limfomul MALT gastric, în majoritatea cazurilor, este asociat cu infecția cu Helicobacter pylori, iar eradicarea bacteriei prin terapie antibiotică țintită poate duce și la vindecarea limfomului propriu-zis. Pentru celelalte limfoame MALT, nu există o asociere atât de clară cu infecțiile bacteriene; doar recent, datorită contribuției Institutului Științific San Raffaele, a fost descoperită asocierea dintre limfoamele anexelor oculare și infecția cu bacteria Chlamydia psittaci. În sfârșit, virusul hepatitei C a fost asociat cu dezvoltarea limfoamelor din zona marginală, în special pentru cele cu debut în splină.
Care sunt simptomele?
Limfoamele din zona marginală se manifestă diferit, în funcție de locul de debut. De exemplu, limfoamele din stomac pot duce la tulburări digestive; limfoamele din anexele oculare se pot manifesta prin apariția unor umflături ale pleoapelor sau modificări vizuale de diferite tipuri; limfoamele din splină pot fi asociate cu mărirea splinei. Adesea, însă, boala poate rămâne tăcută pentru o perioadă lungă de timp, iar diagnosticul poate fi întâmplător (în timpul examinărilor efectuate din alte motive).
Cum se diagnostichează?
Pentru a obține un diagnostic cert de limfom de zonă marginală, este esențial să se facă biopsii la locul suspectat (de exemplu, biopsii gastrice în timpul unei gastroscopii). Foarte adesea, după diagnosticare, pacientului i se cere să efectueze teste suplimentare (de exemplu, analize de sânge, inclusiv hemograma, CT sau IRM ale anumitor zone ale corpului, examinări endoscopice, biopsie de măduvă osoasă) pentru a defini amploarea exactă a bolii, a exclude orice alte situsuri implicate și a stabili o terapie adecvată.
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Tratamentul limfoamelor din zona marginală este foarte variabil, în funcție de localizarea, extinderea și rata de creștere a bolii. De exemplu, limfomul MALT gastric asociat cu infecția cu Helicobacter pylori este tratat mai întâi cu o combinație de antibiotice și medicamente care protejează mucoasa gastrică prin reducerea secrețiilor acide ale acesteia. În general, dispariția infecției cu Helicobacter pylori este asociată cu o regresie lentă, dar constantă, a bolii. În ceea ce privește limfoamele din zona marginală care implică alte organe decât stomacul sau limfoamele gastrice recidivante, tratamentul poate implica utilizarea de medicamente chimioterapice (în comprimate sau prin perfuzie intravenoasă) și/sau radiații (radioterapie). În anumite cazuri selecționate, poate fi utilă abordarea chirurgicală, în timp ce în unele forme (de exemplu, cele asociate cu infecția cu virusul hepatitei C) se poate întreprinde o terapie antivirală cu regresia limfomului. Prognosticul este în general bun, deoarece este posibilă obținerea vindecării sau cel puțin a unei încetiniri apreciabile a evoluției bolii.