Linfoma de la zona marginal (LZM)
¿Qué es?
Los linfomas de la zona marginal pertenecen a la familia de los linfomas no Hodgkin y poseen ciertas peculiaridades clínicas y terapéuticas. De hecho, a diferencia de otros linfomas, generalmente se producen fuera de los ganglios linfáticos y afectan al tejido linfoide asociado a las mucosas (denominado MALT) presente en determinados órganos como el estómago, los anexos oculares (párpados, tejidos de la órbita), el intestino, las glándulas salivales, los bronquios, la piel y el tiroides. Sin embargo, hay formas aún más raras que se localizan en los ganglios linfáticos o en el bazo.
Causas y factores de riesgo
Los linfomas de la zona marginal representan aproximadamente el 8% de todos los linfomas no Hodgkin. El estómago es el órgano más frecuentemente afectado. Otras localizaciones frecuentes son los anexos oculares, las glándulas salivales, el pulmón y el tiroides. La enfermedad afecta con mayor frecuencia a las mujeres y la edad media de aparición es de unos 60 años.
Las causas de estos linfomas sólo se conocen parcialmente. Por ejemplo, el linfoma MALT gástrico, en la mayoría de los casos, está asociado a la infección por Helicobacter pylori, y la erradicación de la bacteria mediante una terapia antibiótica dirigida puede conducir también a la curación del propio linfoma. Para los demás linfomas MALT, no existe una asociación tan clara con las infecciones bacterianas; sólo recientemente se ha descubierto la asociación entre los linfomas de los anexos oculares y la infección por la bacteria Chlamydia psittaci, gracias también a la contribución del Instituto Científico San Raffaele. Por último, el virus de la hepatitis C se ha asociado con el desarrollo de linfomas de la zona marginal, sobre todo en los que aparecen en el bazo.
¿Cuáles son los síntomas?
Los linfomas de la zona marginal se presentan de forma diferente, según el lugar de aparición. Por ejemplo, los linfomas del estómago pueden dar lugar a trastornos digestivos, los linfomas de los anexos oculares pueden manifestarse con la aparición de hinchazón de los párpados o cambios visuales de diversos tipos, los linfomas del bazo pueden asociarse a un agrandamiento del bazo. Sin embargo, a menudo la enfermedad puede permanecer en silencio durante mucho tiempo y el diagnóstico puede ser casual (durante exámenes realizados por otros motivos).
¿Cómo se diagnostica?
Para obtener un diagnóstico definitivo de linfoma de la zona marginal, es esencial tomar una biopsia de la zona sospechosa (por ejemplo, una biopsia gástrica durante una gastroscopia). Muy a menudo, tras el diagnóstico, se pide al paciente que se realicen exámenes adicionales (por ejemplo, análisis de sangre que incluyan el recuento sanguíneo, tomografía computarizada o resonancia magnética de determinadas zonas corporales, exámenes endoscópicos, biopsia de médula ósea) para poder definir el alcance exacto de la enfermedad, excluir otros lugares afectados y establecer una terapia adecuada.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
El tratamiento de los linfomas de la zona marginal es muy variable en función de la localización, la extensión y la velocidad de crecimiento de la enfermedad. Por ejemplo, el linfoma MALT gástrico asociado a la infección por Helicobacter pylori se trata primero con una combinación de antibióticos y fármacos que protegen la mucosa gástrica reduciendo las secreciones ácidas. Por lo general, la desaparición de la infección por Helicobacter pylori se asocia a una regresión lenta pero constante de la enfermedad. En el caso de los linfomas de la zona marginal que afectan a órganos distintos del estómago o de los linfomas gástricos recidivantes, el tratamiento puede consistir en el uso de fármacos quimioterapéuticos (en comprimidos o mediante infusión intravenosa) y/o radiación (radioterapia). En casos seleccionados, también puede ser útil un enfoque quirúrgico, mientras que en algunas formas (por ejemplo, las asociadas a la infección por el virus de la hepatitis C), se puede llevar a cabo una terapia antiviral, lo que resulta en la regresión del linfoma. El pronóstico es generalmente bueno, ya que incluso es posible obtener una cura o al menos una ralentización apreciable del curso de la enfermedad.
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