边缘区淋巴瘤（MZL）
定义
边缘区淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤家族，具有一些临床和治疗方面的独特性。事实上，与其他淋巴瘤不同，边缘区淋巴瘤通常发生在淋巴结外，累及胃、眼附属器（眼睑、眼眶组织）、肠道、唾液腺等某些器官中的黏膜相关淋巴组织（又称MALT）、支气管、皮肤和甲状腺。然而，存在位于淋巴结或脾脏水平的更罕见形式的病变。
原因和风险因素
边缘区淋巴瘤约占所有非霍奇金淋巴瘤的8%。胃是最常见的受累器官。其他常见部位是眼附属器、唾液腺、肺和甲状腺。本病最常发于女性，平均发病年龄约为60岁。
目前，对于这些淋巴瘤的病因了解有限。例如，在大多数情况下，胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌感染有关，通过靶向抗生素治疗根除该细菌也可以治愈淋巴瘤本身。其他MALT淋巴瘤与细菌感染没有如此明显的关联；直到最近圣拉斐尔才发现眼附属器淋巴瘤与鹦鹉热衣原体感染之间的关联。最后，丙型肝炎病毒与边缘区淋巴瘤的发生有关，特别是对于发生于脾脏中的淋巴瘤。
症状描述
边缘区淋巴瘤的表现不同，具体取决于发病部位。例如，胃淋巴瘤可能导致消化系统疾病；眼附属器淋巴瘤可表现为眼睑肿胀或各种视觉变化；脾脏淋巴瘤可能与脾脏肿大有关。然而，通常这种疾病可能会长时间保持无活动，并且可能偶然诊断出（在出于其他原因进行的检查期间发现）。
如何诊断？
为了明确边缘区淋巴瘤诊断，必须对可疑部位进行活检（例如，胃镜检查期间的胃活检）。很多时候，在诊断后，患者需要进行额外的检查（例如，血液检查，包括血细胞计数、某些身体部位的CT或MRI、内窥镜检查、骨髓活组织检查）以确定实际疾病程度，排除涉及的任何其他部位并开始适当的治疗。
建议进行的检查
如何治疗？
边缘区淋巴瘤的治疗因部位、范围和病灶的生长速度而不尽相同。例如，与幽门螺杆菌感染相关的胃MALT淋巴瘤首先用抗生素和药物组合治疗，通过减少胃粘膜的酸分泌来保护胃粘膜。一般来说，幽门螺杆菌感染的消失与疾病的缓慢但稳定的消退有关。对于累及胃以外器官的边缘区淋巴瘤或复发性胃淋巴瘤，治疗可能涉及使用化疗药物（片剂或静脉输注）和/或放射治疗（放疗）。在特定的情况下，手术方法可能有用，而对于某些疾病类型（例如与丙型肝炎病毒感染相关的类型），可以进行抗病毒治疗以使淋巴瘤消退。本病可以治愈或至少明显减缓疾病的进程，故通常预后良好。