Первичная лимфедема
Что это?
Лимфедема – это хроническое заболевание, характеризующееся скоплением лимфатической жидкости в организме, что вызывает отеки. Хроническое, прогрессирующее скопление богатой белками жидкости в интерстициальной ткани и образование фиброзно-жировой ткани превышает способность лимфатической системы транспортировать жидкость, что приводит к изменениям кожи и тканей. Данное состояние может затрагивать любую часть тела, но чаще развивается в конечностях и клинически характеризуется хроническим обширным отеком пораженной конечности, локализованной болью, атрофическими изменениями кожи и восприимчивостью к инфекциям.
По своей природе лимфедема бывает первичной или вторичной:
- Первичная лимфедема вызвана изменениями (мутациями) в генах, отвечающих за развитие лимфатических сосудов или узлов. Первичная лимфедема делится на: врожденную (также называемую болезнью Милроя), которая развивается при рождении с распространенностью 1,15/100 000 новорожденных преимущественно у женщин. Врожденная лимфедема также связана с другими генетическими заболеваниями, включая синдром Нунан и синдром Тернера; praecox, если лимфедема проявляется в подростковом возрасте. Это состояние также называют болезнью Мейжа, и оно является наиболее распространенным типом первичной лимфедемы. Отек обычно начинается с ног и прогрессирует вверх; или tarda, в случае позднего развития (после 35 лет) лимфедемы, которая встречается нечасто и более распространена у женщин.
В случаях аплазии части системы не развиваются в организме. Гипоплазия, при которой части лимфатической системы недоразвиты, и гиперплазия, при которой лимфатические коллекторы превышают норму, также могут стать причиной лимфедемы. В основном состояние поражает конечности, что значительно ухудшает качество жизни пациентов.
Лимфедема редко приводит к летальному исходу, но является инвалидизирующим заболеванием, вызывающим значительную заболеваемость, и ее лечение требует больших усилий.
Каковы симптомы заболевания?
- припухлость
- покалывание
- онемение
- болезненность
- ощущение полноты и стянутости
- изменения кожных покровов
- кожные инфекции (целлюлит)
- сепсис
- протекание через кожу
- онкологическое заболевание (редко)
Как диагностируется?
Очевидно, что важно выявить причину развития лифедемы, но также обязательно определить тип лимфатической патологии. Для диагностики, определения и мониторинга лимфатического отека используются средства диагностической визуализации.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Хирургическое вмешательство рассматривают недостаточной эффективности прочих нехирургических методов лечения. Не каждый человек является кандидатом на хирургическое вмешательство, но у некоторых пациентов симптомы можно облегчить с помощью хирургической процедуры. Хирургические процедуры при лимфедеме делятся на аблятивные и физиологические. При аблятивной хирургии отечные и фиброзные мягкие ткани, расположенные выше уровня глубокой фасции, удаляются хирургическим путем либо прямым иссечением, либо с помощью липосакции,
Физиологические методы направлены на воссоздание нормальной лимфатической системы или альтернативных путей оттока лимфы из пораженной конечности. В настоящее время эффективными в лечении лимфедемы считаются две основные физиологические процедуры. Одна из них основана на создании шунтов между закупоренными лимфатическими каналами и венозной системой вблизи места лимфатической обструкции. Другая основана на введении в пораженную конечность лоскутов васкуляризированной жировой ткани, включающих васкуляризированные лимфатические узлы.