Linfedema primario
¿Qué es?
El linfedema es una enfermedad crónica que se caracteriza por la acumulación de líquido linfático en el cuerpo, lo que provoca hinchazón. La acumulación crónica y progresiva de líquido rico en proteínas en el intersticio y la formación de tejido fibro-adiposo supera la capacidad del sistema linfático para transportar el líquido, lo que provoca cambios en la piel y los tejidos. Puede afectar a cualquier parte del cuerpo, pero es más frecuente en las extremidades, y se caracteriza clínicamente por una hinchazón crónica y grosera de la extremidad afectada, dolor localizado, cambios cutáneos atróficos y susceptibilidad a las infecciones.
El linfedema es de naturaleza primaria o secundaria:
- El linfedema primario está causado por alteraciones (mutaciones) en los genes responsables del desarrollo de los vasos o ganglios linfáticos. El linfedema primario puede clasificarse en: congénito (también denominado enfermedad de Milroy) presente al nacer con una prevalencia de 1,15/100.000 recién nacidos y una predilección por las mujeres. El linfedema congénito también se asocia a otras afecciones genéticas, como el síndrome de Noonan y el síndrome de Turner; praecox, si el linfedema aparece durante la adolescencia. Esta afección también se conoce como enfermedad de Meige, y es el tipo más común de linfedema primario. La hinchazón suele comenzar en los pies y progresar hacia arriba; o tarda, en caso de aparición tardía (después de los 35 años) del linfedema, que es poco común y más frecuente en las mujeres.
En los casos de aplasia hay partes del sistema que nunca se desarrollan en el cuerpo. La hipoplasia, en la que partes del sistema linfático están poco desarrolladas, y la hiperplasia, en la que los colectores linfáticos son más grandes de lo normal, también pueden causar linfedema. Las extremidades son las más afectadas, afectando significativamente a la calidad de vida de los pacientes.
El linfedema rara vez es mortal, pero es un trastorno incapacitante que causa una morbilidad significativa y su tratamiento es muy exigente.
¿Cuáles son los síntomas?
- hinchazón
- hormigueo
- adormecimiento
- dolor
- sensación de plenitud y tirantez
- cambios en la piel
- infecciones cutáneas (celulitis)
- sepsis
- fugas a través de la piel
- cáncer (poco frecuente)
¿Cómo se diagnostica?
Obviamente, es importante descubrir la causa del linfedema, pero también es obligatorio definir el tipo de anomalía linfática. Las pruebas de imagen se utilizan para ayudar a diagnosticar, definir y controlar el linfedema.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
La cirugía se considera si otros tratamientos no quirúrgicos no son eficaces. No todo el mundo es candidato a la cirugía, pero para algunos pacientes los síntomas pueden aliviarse con un procedimiento quirúrgico. Los procedimientos quirúrgicos para el linfedema se dividen en ablativos y fisiológicos. En la cirugía ablativa, los tejidos blandos, edematosos y fibróticos, por encima del nivel de la fascia profunda, se extirpan quirúrgicamente con una escisión directa o mediante liposucción,
Los métodos fisiológicos tienen como objetivo recrear patrones linfáticos normales o vías alternativas para que el líquido linfático fluya fuera de la extremidad afectada. Actualmente se consideran eficaces dos procedimientos fisiológicos principales para tratar el linfedema. Uno se basa en la creación de derivaciones entre los canales linfáticos congestionados y el sistema venoso proximal al lugar de la obstrucción linfática. El otro se basa en la introducción de colgajos de tejido adiposo vascularizado que incluyen ganglios linfáticos vascularizados en la extremidad afectada.
Procedimientos sugeridos
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