原发性淋巴水肿
定义
淋巴水肿是一种慢性疾病，其特征是淋巴液在体内蓄积，引起肿胀。间质内富含蛋白质的液体的慢性、进行性蓄积和纤维脂肪组织形成超过了淋巴系统运输液体的能力，进而导致皮肤和组织发生变化。本病可累及身体的任何部位，但更常见于四肢，临床特征为患肢慢性肿胀、局部疼痛、萎缩性皮肤变化和易感染。
淋巴水肿基本上可分为原发性或继发性：
-原发性淋巴水肿是由负责淋巴管或淋巴结发育的基因的改变（突变）引起的。原发性淋巴水肿可分为：出生时存在的先天性疾病（也称为米罗伊氏病），患病率为1.15/100,000个新生儿，好发于女性。先天性淋巴水肿也与其他遗传疾病有关，包括努南综合征和特纳综合征；早发性，即在青春期出现淋巴水肿。这种情况也称为Meige病，是最常见的原发性淋巴水肿类型。肿胀通常从脚开始并向上发展；或迟发性，迟发性（35年后）淋巴水肿不常见，最常发于女性。
在发育不全的情况下，系统的某些部分永远不会在体内发育。发育不全（即部分淋巴系统未发育）和增生（即淋巴收集器大于正常）也会导致淋巴水肿。本病往往累及肢体，显著影响患者的生活质量。
淋巴水肿很少致命，但它是一种致残性疾病，发病率显著，并且对其管理要求很高。
症状描述
- 肿胀
- 刺痛
- 麻木
- 疼痛
- 饱胀感和紧绷感
- 皮肤改变
- 皮肤感染（蜂窝织炎）
- 脓毒症
- 皮肤渗漏
- 癌症（罕见）
如何诊断？
发现淋巴水肿的原因显然很重要，但也必须定义淋巴异常的类型。影像学检查用于协助诊断、定义和监测淋巴水肿。
建议进行的检查
如何治疗？
如果其他非手术治疗无效，则考虑进行手术。不是每个人都适合做手术，但对于一些患者来说， 手术操作可以缓解症状。淋巴水肿的手术操作分为消融手术和生理性手术。在消融手术中，深筋膜水平以上的水肿性和纤维化软组织通过直接切除或脂肪抽吸术去除。
生理性方法旨在重建正常的淋巴模式或使淋巴液从患肢流出的替代方法。目前认为有两种主要的生理性手术可有效治疗淋巴水肿。其中一种方法在充血的淋巴通道和淋巴管阻塞部位近端的静脉系统之间建立分流，从而进行治疗。另一种方法则将血管化脂肪组织皮瓣（包括血管化淋巴结）植入患肢。