Первичный склерозирующий холангит
Что это?
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это хроническое прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся воспалением, фиброзом и стенозом внутри- и внепеченочных желчных протоков среднего и крупного калибра, что затрудняет отток желчи, которая накапливается в печени, повреждая ее клетки. Он поражает больше мужчин (70%), а средний возраст постановки диагноза составляет 40 лет. Хотя причина неизвестна, ПСХ ассоциируется с хроническим воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК), которое присутствует у 80% пациентов. Примерно у 5% пациентов с язвенным колитом (ЯК) и примерно у 1% пациентов с болезнью Крона (БК) развивается ПСХ. Это позволяет предположить, что в основе заболевания лежат иммуноопосредованные механизмы, связанные с генетической предрасположенностью. Сосуществование воспалительного заболевания кишечника и ПСХ повышает риск развития колоректальной карциномы, а ПСХ является известным фактором риска развития холангиокарциномы.
Каковы симптомы заболевания?
Начало симптомов часто коварное, в большинстве случаев прогрессирующее, с общим недомоганием, сопровождающимся зудом, а желтуха (желтоватое обесцвечивание глаз и/или кожи), как правило, развивается позже. У 10-15% пациентов наблюдаются повторяющиеся приступы боли в правом верхнем квадранте живота, сопровождающиеся высокой температурой тела, что является признаками восходящего бактериального холангита вследствие обструкции желчевыводящих путей. Также может наблюдаться стеаторея (маслянистый/угловатый стул) и изменения, связанные с дефицитом жирорастворимых витаминов. Пациенты с MICI диагностируются по изменениям печеночных показателей и холестазу в анализах крови. ПСХ, как правило, медленно и неумолимо прогрессирует, приводя в конечной стадии к декомпенсированному циррозу печени с портальной гипертензией, асцитом и печеночной недостаточностью.
Наиболее опасным осложнением ПСХ является развитие холангиокарциномы, злокачественной опухоли желчевыводящих путей, которая возникает примерно у 10-15% пациентов с длительным течением заболевания.
Наиболее частыми симптомами являются:
- Зуд
- Общее недомогание
- Температура с ознобом
- Боль в животе
- Стеаторея
- Желтуха
Как диагностируется?
Диагностика основана на гематохимических анализах, где типичным является повышение щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы, а не печеночных ферментов (аминотрансфераз или трансаминаз). Уровень гаммаглобулинов, особенно IgM, часто повышен. Доза аутоиммунных антител (антиядерных и антинейтрофильных цитоплазматических антител) в большинстве случаев положительна. Однако для диагностики ПСХ необходимо получить холангиограмму, демонстрирующую стеноз и последующую мультифокальную дилатацию внутри- и внепеченочных желчных протоков. Холангиография может быть получена во время МРТ брюшной полости с холангиографическими последовательностями (МРХПГ) или во время эндоскопической ретроградной холагиопанкреатографии (ЭРХПГ), инвазивной эндоскопической процедуры. Учитывая его низкую инвазивность при сопоставимой диагностической точности, МРХПГ является методом выбора, а ЭРХПГ играет роль у пациентов, у которых необходимо лечение билиарного стеноза. В последние годы эхоэндоскопия также приобретает все большее значение в исследовании желчевыводящих путей.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Асимптоматическим пациентам обычно требуется только наблюдение с визуализацией и лабораторными исследованиями. Урсодезоксихолевая кислота уменьшает зуд и улучшает биохимические маркеры, но не выживаемость. Хронический холестаз и цирроз требуют поддерживающей терапии. Эпизоды холангита требуют антибиотикотерапии, а если они сопровождаются эндоскопически выявленным стенозом желчевыводящих путей, то попытку его лечения проводят во время ЭРХПГ. Несмотря на связь между ПСХ и RCU, эти два заболевания, как правило, имеют раздельное клиническое течение.
Трансплантация печени является единственным методом лечения, который улучшает продолжительность жизни пациентов с идиопатическим первичным склерозирующим холангитом и дает возможность излечения. Рецидивирующий бактериальный холангит или осложнения терминальной гепатопатии (например, неустранимый асцит, портосистемная энцефалопатия или кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода) являются обоснованными показаниями к трансплантации печени.