Colangită sclerozantă primară
Ce este?
Colangita sclerozantă primară (PSC) este o boală cronică progresivă de etiologie necunoscută, caracterizată prin inflamație, fibroză și stenoză a canalelor biliare intra și extrahepatice de calibru mediu și mare, care împiedică evacuarea bilei care se acumulează în ficat, deteriorând celulele acestuia. Afectează mai mult bărbații (70%), iar vârsta medie de diagnosticare este de 40 de ani. Deși cauza este necunoscută, PSC este asociată cu boala inflamatorie cronică intestinală (IBD), prezentă la 80% dintre pacienți. Aproximativ 5% dintre pacienții cu colită ulcerativă (UC) și aproximativ 1% dintre pacienții cu boala Crohn (CD) dezvoltă PSC. Acest lucru sugerează că mecanismele mediate imunitar legate de predispoziția genetică stau la baza bolii. Coexistența bolii inflamatorii intestinale și a PSC crește riscul de carcinom colorectal, iar PSC este un factor de risc cunoscut pentru colangiocarcinom.
Care sunt simptomele?
Debutul simptomelor este adesea insidios, în cele mai multe cazuri progresiv, cu stare generală de rău însoțită de prurit, iar icterul (colorația gălbuie a ochilor și/sau a pielii) apare de obicei mai târziu. Atacurile recurente de durere în cadranul superior drept al abdomenului, însoțite de temperatură corporală ridicată, apar la 10-15% dintre pacienți și sunt un semn de colangită bacteriană ascendentă datorată obstrucției biliare. De asemenea, pot fi observate steatorree (scaune grase/untoase) și modificări asociate cu deficiența de vitamine liposolubile. Pacienții cu MICI sunt diagnosticați prin modificările parametrilor hepatici și colestaza din analizele de sânge. PSC este de obicei lent și inexorabil progresiv, ducând în cele din urmă la ciroză decompensată cu hipertensiune portală, ascită și insuficiență hepatică.
Cea mai periculoasă complicație a CSP este colangiocarcinomul, o tumoare malignă a tractului biliar, care apare la aproximativ 10-15% dintre pacienții cu boală pe termen lung.
Cele mai frecvente simptome sunt următoarele:
· Mâncărime
· Stare generală de rău
· Febră cu frisoane
· Durere abdominală
· Steatoree
· Icterul
Cum se diagnostichează?
Diagnosticul se bazează pe testele hemochimice, unde este tipică o creștere a fosfatazei alcaline și a gamma glutamil transpeptidazei mai degrabă decât a enzimelor hepatice (aminotransferaze sau transaminaze). Nivelurile de gamaglobulină, în special IgM, sunt adesea crescute. Anticorpii autoimuni (anticorpii antinucleari și anticorpii citoplasmatici antineutrofile) sunt pozitivi în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, o colangiogramă care să demonstreze stenoza și dilatarea ulterioară multifocală a căilor biliare intra și extrahepatice este esențială pentru diagnosticul de PSC. Colangiografia poate fi obținută în timpul IRM-ului abdominal cu secvențe colangiografice (MRCT) sau în timpul colagiopancreatografiei endoscopice retrograde (ERCP), o procedură endoscopică invazivă. Având în vedere invazivitatea sa redusă cu o acuratețe diagnostică comparabilă, MRCP este metoda de elecție, iar ERCP are un rol la pacienții la care stenoza biliară trebuie tratată. În ultimii ani, ecoendoscopia a devenit, de asemenea, din ce în ce mai importantă în studiul tractului biliar.
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Pacienții asimptomatici au nevoie, de obicei, doar de o urmărire cu teste imagistice și de laborator. Acidul ursodeoxicolic reduce pruritul și îmbunătățește markerii biochimici, dar nu și supraviețuirea. Colestaza cronică și ciroza necesită terapie de susținere. Episoadele colangitice necesită antibioterapie, iar dacă sunt însoțite de stenoza tractului biliar detectată endoscopic, se încearcă tratamentul acesteia în timpul ERCP. În ciuda asocierii dintre PSC și RCU, cele două boli au de obicei un curs clinic separat.
Transplantul de ficat este singurul tratament care îmbunătățește speranța de viață a pacienților cu colangită sclerozantă primară idiopatică și oferă o vindecare. Colangita bacteriană recurentă sau complicațiile hepatopatiei terminale (de exemplu, ascita intratabilă, encefalopatia portosistemică sau sângerarea din varicele esofagiene) sunt indicații rezonabile pentru transplantul hepatic.