原发性硬化性胆管炎
定义
原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种病因不明的慢性进行性疾病，以中、大口径肝内外胆管炎症、纤维化和狭窄为特征，妨碍肝内胆汁外流，损伤肝细胞。男性（70%）受累更常见，平均诊断年龄为40岁。尽管病因不明，但PSC与慢性炎症性肠病（IBD）有关，80%的患者伴IBD。约5%的溃疡性结肠炎（UC）患者和约1%的克罗恩病（CD）患者会发展出PSC。这表明该病以遗传倾向相关的免疫介导机制为基础。炎症性肠病与PSC同时存在增加了结直肠癌的发病风险，PSC是胆管上皮细胞癌的已知风险因素。
症状描述
症状开始时常隐匿，多数病例呈进行性，全身不适伴瘙痒和黄疸（眼和/或皮肤变黄）通常较晚出现。10%～15%的患者反复出现右上腹痛伴体温升高，这是胆管阻塞引起上行性细菌性胆管炎的征兆。也可见脂肪痢（脂肪便/油质便）和与脂溶性维生素缺乏有关的改变。 MICI患者通过肝脏指标的变化和血液检查中是否存在胆汁淤积来诊断。PSC通常进展缓慢，且不可逆，最终会导致失代偿性肝硬化伴门静脉高压、腹水和肝衰竭。
PSC最危险的并发症是胆管上皮细胞癌，一种胆道恶性肿瘤，在长期患病患者中发病率约为10%～15%。
最常见的症状包括：
· 瘙痒
· 全身不适
· 发热伴寒战
· 腹痛
· 脂肪痢
· 黄疸
如何诊断？
基于血生化检查确诊，典型表现为碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高，而不是肝酶（氨基转移酶或转氨酶）升高。常伴有γ球蛋白水平，尤其是IgM升高。自身免疫抗体（抗核和抗中性粒细胞胞浆抗体）在大多数病例中呈阳性。然而，胆管造影显示肝内外胆管狭窄伴继发性多灶性扩张对于PSC的诊断至关重要。胆管造影术可在腹部MRI联合胆管造影序列（MRCT）或侵入性内镜手术——内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）期间进行。由于MRCP的微创性以及不错的诊断准确性，因此MRCP是首选方法，而ERCP可用于有胆道狭窄治疗需求的患者。近年来，超声内镜检查在胆道研究中也越来越重要。
建议进行的检查
如何治疗？
无症状患者通常只需要影像学和实验室检查随访。 熊去氧胆酸可减轻瘙痒，改善生化标志物，但不能改善生存期。慢性胆汁淤积和肝硬化需要支持性疗法。胆管炎发作需要抗生素治疗，如果伴有内镜下胆道狭窄，应在ERCP过程中尝试进行治疗。尽管PSC和RCU之间存在相关性，但这两种疾病的临床进程通常不相关。
肝移植是改善特发性原发性硬化性胆管炎患者预期寿命并治愈疾病的唯一治疗方法。复发性细菌性胆管炎或终末期肝病并发症（如顽固性腹水、门体分流性脑病或食管静脉曲张出血）是肝移植的合理指征。