Системная красная волчанка (СКВ)
Что это?
Это аутоиммунное заболевание, при котором система, регулирующая защиту организма от микроорганизмов, вырабатывает антитела, которые атакуют его составляющие.
Причины и факторы риска
Этим системным заболеванием болеют чаще всего женщины детородного возраста (от 15 до 45 лет), и в этой возрастной группе соотношение заболевших среди лиц женского пола и мужского пола составляет 9 к 1. От него страдают от 40 до 50 человек на 100 000 населения.
Это не наследственное заболевание, но есть семейная предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний.
Настоящая причина неизвестна. Вероятно, болезнь развивается из-за влияния не полностью выявленных генетических факторов, к которым, однако, необходимо добавить факторы окружающей среды.
В редких случаях болезнь может быть спровоцирована лекарствами.
Воздействие солнечного света часто вызывает симптомы.
Более высокая частота заболеваний у пациенток детородного возраста предполагает, что гормональные факторы также играют немаловажную роль.
Каковы симптомы заболевания?
Проявления могут быть множественными и очень разносторонними:
- лихорадка;
- артрит и боли в суставах (иногда сопровождающиеся скованностью, припухлостью или отечностью);
- легкая утомляемость и усталость;
- кожная сыпь на лице, часто затрагивающая скуловую область и переносицу (так называемая эритема по типу «бабочки»);
- травма слизистой оболочки рта или носа;
- парадоксальные реакции на солнечный свет (светочувствительность);
- неврологические изменения (эпилептические припадки, психомоторное возбуждение, делирий и другие проявления органического психоза);
- гематологические изменения, такие как гемолитическая анемия и аутоиммунная тромбоцитопения;
- холодовые изменения кровообращения пальцев рук и ног (феномен Рейно);
- выраженное выпадение волос (часто пятнами с воспалением подлежащих тканей);
- гломерулонефрит;
- серозит (плеврит и перикардит);
- боли в груди при плеврите или перикардите;
- поражения слизистой оболочки рта и кожи;
- гемолитическая анемия и аутоиммунная тромбоцитопения;
- внезапное появление признаков нефрита.
Характерно наличие антинуклеарных антител (ANA), снижение лейкоцитов (лейкопения) и повышение показателей воспаления (в частности СОЭ).
Как диагностируется?
Диагноз ставится клинически и основывается на анамнезе, результатах лабораторных и инструментальных исследований. Для диагностики полезны биопсия почек, если есть признаки поражения на этом уровне и Магнитно-резонансная томография головного мозга, если обнаружены неврологические изменения.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Важен регулярный клинический мониторинг, особенно у пациентов, у которых болезнь находится в острых стадиях или у которых наблюдается спонтанная ремиссия. Кроме того, терапию необходимо постепенно адаптировать к условиям конкретного пациента.
Основными средствами лечения является терапия, основанная на кортизоне. В зависимости от клинической картины могут применяться другие препараты (гидроксихлорохин, азатиоприн, циклофосфамид).