Синдром Такаясу (СТ)
Что это?
Это редкий васкулит, поражающий аорту и ее ветви, особенно артерии рук и головы. Воспаление артериальной стенки вызывает уменьшение просвета различной степени (стеноз), вплоть до окклюзии и, как следствие, снижения кровотока.
При поражении области рук это явление приводит к потере периферического пульса («болезнь отсутствия пульса»).
Заболевание впервые описано в 1908 году офтальмологом Микото Такаясу, но официально ему было присвоено название «болезнь Такаясу» примерно в 1975 году.
Причины и факторы риска
Заболевание в основном поражает женщин детородного возраста (15-30 лет) и чаще встречается в странах Востока.
Причины заболевания неизвестны.
Каковы симптомы заболевания?
Симптомы очень разнообразны в зависимости от пораженного сосуда: боль по ходу пораженных артерий и симптомы ишемии перфузируемых органов (например, перемежающаяся хромота, обморок, боль в области сердца, боль в животе).
Также могут присутствовать системные симптомы, такие как:
- астения;
- лихорадка;
- ночная потливость;
- боль в суставах;
Характерны некоторые объективные признаки окклюзии сосудов:
- отсутствие артериального пульса;
- разница артериального давления между двумя противоположными конечностями;
- наличие шумов по ходу артерий.
Осложнениями заболевания являются артериальная гипертензия из-за поражения почечных артерий, ишемическая ретинопатия, недостаточность аортального клапана.
Лабораторные исследования показывают повышение СОЭ, анемию, лейкоцитоз и гипергаммаглобулинемию.
Как диагностируется?
Диагноз подтверждается ангиографическим исследованием артерий и, в некоторых случаях, ультразвуковым цветным допплеровским исследованием сосудов.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Было выявлено, что кортикостероиды ограничивают воспалительную активность и замедляют прогрессирование заболевания.
В отдельных резистентных случаях могут применяться иммунодепрессанты (циклофосфамид или метотрексат).
У пациентов с риском повреждения органов во время фаз ремиссии могут выполняться также хирургические вмешательства, такие как: реваскуляризация (шунтирование) или чрескожная внутрипросветная ангиопластика (ЧТА).
Заболевание в основном прогрессирующее, с вариабельным течением, но возможны спонтанные ремиссии.