疤痕性类天疱疮(良性黏膜类天疱疮)
症状描述
大疱性类天疱疮通常有前驱期,此时表现为类似湿疹或荨麻疹的发痒炎性斑块。随后进入大疱期,形成直径约为1~3 cm的紧张性、圆顶状大疱,之后大疱破裂且破裂部位转为糜烂面和痂皮。皮损通常愈合且不留疤痕。最常累及四肢和躯干。10%~30%的病例伴有黏膜损伤。
另一方面,黏膜类天疱疮通常表现为剥脱性龈炎或口腔黏膜糜烂。其他潜在受累部位包括眼结膜、皮肤、咽部、生殖器黏膜、鼻黏膜和食道。与大疱性类天疱疮不同,黏膜类天疱疮皮损易随疤痕形成消失。疤痕可导致受累器官严重的功能改变。尤其严重的一种是眼部疤痕性类天疱疮,有不可逆的视觉损害高风险。
如何诊断?
建议进行的检查
如何治疗?
在广泛传播的病例中,治疗方案主要基于局部或全身性皮质类固醇的使用。通常需要在专科医生的监督下使用全身性免疫抑制治疗(甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、利妥昔单抗)。应由经验丰富的眼科医生密切监测与本病相关的眼部累及情况。
治疗科室
可在GSD的以下科室向治疗疤痕性类天疱疮(良性黏膜类天疱疮)的专家问诊: