结节性多动脉炎(PAN)
定义
结节性多动脉炎于1854年首度提出,为血管炎症类疾病中最早发现的类型。
表现为向肠、肾、肌肉、末梢神经、皮肤和心脏供血的动脉血管壁短切片显示全层炎症和坏死。近期发现一种同时影响小口径动脉和静脉血管的PAN类型(显微镜下型多动脉炎),甚至还会引起急进性肾小球肾炎。
原因和风险因素
本病十分罕见。每3例患者中有2例为男性,多发于40~60岁的年龄段。
症状描述
临床上,多动脉炎有不同严重程度的表现:从局限于皮肤的病变(可触及性紫癜、溃疡和网状淋巴结、皮下小结)至广泛病变表现(此时如果不及时治疗,可能致命)。
弥漫型表现为:
- 体温异常;
- 不舒服;
- 体重下降;
- 关节肌痛;
- 受累器官灌注不良体征(周围多发神经病、动脉高压和坏死性肾小球肾炎)。
胃肠道累及表现为腹痛和腹泻,重度病例中表现为肠穿孔出血。冠状动脉损伤可致心脏病发作。尽管通过显微镜检查通常可检出抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,但目前尚无可用于诊断的实验室检查方法。
如何诊断?
有必要进行活检以查找血管炎,并进行血管造影以查找特征性小动脉瘤。
建议进行的检查
如何治疗?
使用高剂量皮质类固醇时,通常需要从一开始就开具强效免疫抑制剂的处方(硫唑嘌呤、环磷酰胺)。
治疗科室
可在GSD的以下科室向治疗结节性多动脉炎(PAN)的专家问诊: