Острый лейкоз
Что это?
Острые лейкозы - это гетерогенная группа клональных заболеваний гематопоэтических стволовых клеток, из которых обычно образуются клетки крови. При лейкозах эти клетки теряют способность к нормальной дифференцировке и реагированию на факторы регуляции пролиферации. Лейкемические клетки - это преимущественно незрелые элементы (бласты), которые накапливаются в основном в костном мозге, но могут проникать и во все органы.
Острые лейкозы в основном подразделяются на:
- миелоидные (острый миелоидный лейкоз);
- лимфоидные (острый лимфобластный лейкоз).
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) характеризуется накоплением миелоидных бластов в костном мозге. Бласты обычно проникают в периферическую кровь, реже - в твердые ткани. Миелоидная саркома (СМ) - это особая форма ОМЛ, которая обычно возникает вне структур спинного мозга, особенно в паренхиматозных органах или коже, и имеет "твердый" вид; СМ может предшествовать началу типичного ОМЛ на несколько месяцев и лечится как и таковой.
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) характеризуется накоплением лимфоидных бластов в костном мозге, которые могут проникать в периферическую кровь, а также локализоваться в других органах, включая центральную нервную систему и яички.
Причины и факторы риска
Наиболее распространенными симптомами ОМЛ являются:
- астения;
- бледность;
- инфекции;
- кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки;
- высокая температура;
- потеря веса;
- потливость;
- боль в костях;
- неврологические признаки;
- признаки инфильтрации кожи и слизистых.
В случаях с гиперлейкоцитозом часто встречаются симптомы, связанные с замедлением микроциркуляции, такие как нарушения зрения, головная боль, неврологические симптомы.
Симптомы ОЛЛ зависят от анемии, инфекций и кровотечений на коже и слизистых оболочках или во внутренних органах. Также могут наблюдаться высокая температура, потеря веса, серотоническая потливость, боли в костях. У пациента может наблюдаться лимфаденомегалия и гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), менингеальная и тестикулярная инфильтрация.
Каковы симптомы заболевания?
Длительный контакт с химическими веществами (например, пестицидами) и растворителями (бензолом), предшествующая химиотерапия, воздействие ионизирующего излучения и курение сигарет - все это факторы, увеличивающие риск. В большинстве случаев, однако, не удается установить истинную причину и/или фактор риска.
Как диагностируется?
Первичная диагностика всех интересующих нас патологий основана на анализе образцов периферической крови и костного мозга с морфологической, цитохимической иммунофенотипической, цитогенетической и молекулярно-биологической точек зрения. А также на анализе всех предполагаемых экстрамедуллярных локализаций заболеваний, для которых по показаниям проводятся инструментальные диагностические исследования (рентгенодиагностика и ядерная медицина).
Как лечится?
Лечение ОМЛ и ОЛЛ в основном медикаментозное и включает назначение химиотерапевтических комбинаций в сочетании или без с новыми препаратами с молекулярными или антигенными механизмами-мишенями. В зависимости от прогнозного риска, возраста и общего состояния пациента, после первоначального лечения, направленного на достижение ремиссии заболевания, может быть предложена консолидация с аллогенной трансплантацией, либо от семейного донора, либо из реестра. Всем пациентам предлагается включение в протокол клинических исследований, если это возможно в соответствии с особенностями заболевания и пациента. Пожилым пациентам и/или тем, кто не подходит для интенсивного лечения и трансплантации, предлагается схема непрерывной терапии месячными циклами с применением новых препаратов, вводимых амбулаторно.