Leucémie aiguë

Qu'est-ce que c'est?

Les leucémies aiguës constituent un groupe hétérogène de troubles clonaux des cellules souches hématopoïétiques, à partir desquelles les cellules sanguines se forment normalement. Dans les leucémies, ces cellules perdent la capacité de se différencier normalement et de répondre aux facteurs régulateurs de la prolifération. Les cellules leucémiques sont principalement des éléments immatures (blastes) qui s'accumulent principalement dans la moelle osseuse, mais peuvent également infiltrer tous les organes.

Les leucémies aiguës se divisent principalement en :

  • Myéloïdes (leucémie aiguë myéloïde)
  • Lymphoïdes (leucémie aiguë lymphoblastique)

La leucémie aiguë myéloïde (LAM) est caractérisée par l'accumulation de blastes myéloïdes dans la moelle osseuse. Ces blastes envahissent généralement le sang périphérique, mais plus rarement les tissus solides. Le sarcome myéloïde (SM) est une forme particulière de LAM qui se présente généralement de manière extramédullaire, notamment dans les organes parenchymateux ou la peau, avec une apparence "solide". Le SM peut précéder l’apparition de la LAM typique de plusieurs mois et est traité comme une LAM.

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) se caractérise par l'accumulation de blastes lymphoïdes dans la moelle osseuse, qui peuvent envahir le sang périphérique et également se localiser dans d'autres organes, y compris le système nerveux central et les testicules.

Causes et facteurs de risque

Les symptômes les plus courants de la leucémie aiguë myéloïde (LAM) sont :

  • Asthénie
  • Pâleur
  • Infections
  • Saignements cutanés et muqueux
  • Fièvre
  • Perte de poids
  • Sueurs
  • Douleurs osseuses
  • Signes neurologiques
  • Signes d'infiltration cutanée et muqueuse

Dans les cas avec hyperleucocytose, des symptômes dus au ralentissement de la microcirculation, tels que des troubles visuels, des maux de tête et des symptômes neurologiques, sont fréquents.
Les symptômes de la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) dépendent de l'anémie, des infections et des saignements au niveau de la peau, des muqueuses ou des organes internes. La fièvre, la perte de poids, les sueurs nocturnes, ainsi que les douleurs osseuses peuvent également être présents dans ce cas. Le patient peut présenter une lymphadénopathie et une hépatosplénomégalie (augmentation du volume du foie et de la rate), ainsi qu’une infiltration méningée et testiculaire.

Quels sont les symptômes?

Le contact prolongé avec des produits chimiques (par exemple, les pesticides) et des solvants (comme le benzène), les traitements de chimiothérapie antérieurs, l'exposition aux radiations ionisantes et le tabagisme sont tous des facteurs associés à un risque accru. Cependant, dans la plupart des cas, aucune cause et/ou facteur de risque connu n'est identifiable.

Comment est-il diagnostiqué ?

L’approche diagnostique initiale pour toutes les maladies que nous étudions repose sur l’analyse des échantillons de sang périphérique et de moelle osseuse sous différents angles, notamment la morphologie, l’immunophénotypage, la cytochimie, la cytogénétique et la biologie moléculaire. De plus, toute localisation suspecte de maladie extramédullaire est examinée à l’aide de techniques d’imagerie telles que la radiologie et la médecine nucléaire, en fonction des indications cliniques.

Comment est-il traité ?

The therapy of AML and ALL is predominantly medical and involves the administration of chemotherapy drugs in combination or not with new drugs with mechanisms aimed at molecular or antigenic targets. Depending on the patient's prognostic risk, age, and general condition, after initial treatment aimed at achieving disease remission, consolidation with allogeneic, family donor or registry transplantation may be proposed. All patients are offered enrollment in a clinical research protocol when available based on the characteristics of the disease and the patient. Patients who are older and/or ineligible for intensive treatment and transplantation are offered a pattern of continued therapy in monthly cycles with new drugs administered on an outpatient basis.

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