皮肌炎(DM)

定义

结缔组织的全身性炎症性疾病。所有随意肌(横纹肌)均被免疫系统细胞浸润。心肌也可能受累。

皮肌炎还可引起皮肤病损。

原因和风险因素

女性更常受到本病的影响。皮肌炎一般发生于青年期,但也有儿童型。成人型皮肌炎通常与肿瘤的存在相关。

炎症的原因尚未知。

症状描述

重度肌无力,特别是手臂和大腿,有时伴有疼痛,有时甚至出现发热和关节损伤伴关节痛和关节炎。

较少见的是心脏问题,通常表现为节律失常,很少表现心脏衰竭。肺损伤可致器官纤维化。

检查通常显示肌肉组织酶(肌酸激酶、醛缩酶)发生变化。

存在皮肌炎时,皮肤也会受到影响:

  • 病变主要表现为面部出现紫红斑,尤其是在眼周;
  • 红斑疹局部出现在肘、膝、掌指关节和近端指间关节的伸肌表面。

如何诊断?

其诊断基于肌电图和肌肉活检,这些检查可显示与肌肉疼痛相关的变化。组织学检查可见肌肉组织炎症伴淋巴细胞浸润、肌原纤维变性和坏死。

特异性自身抗体(抗Jo1抗体)的存在有利于诊断。

建议进行的检查

如何治疗?

通常使用可的松联合免疫抑制剂(硫唑嘌呤、甲氨蝶呤)。有时用合成抗疟药(羟氯喹)治疗皮肌炎相关皮肤病损也获得了良好的治疗效果。

治疗科室

可在GSD的以下科室向治疗皮肌炎(DM)的专家问诊:

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