Mesotelioma pleural maligno
¿Qué es?
El mesotelioma pleural maligno (MPM) es un tumor maligno que se origina en la pleura, la membrana formada por dos láminas (denominadas pleura visceral y pleura parietal), en continuidad entre ellas. Las dos pleuras revisten los pulmones (pleura visceral), el mediastino (porción del tórax situada entre los dos pulmones que contiene diversas estructuras, como el corazón, la tráquea, el esófago y los grandes vasos) y la caja torácica (pleura parietal).
El MPM es una neoplasia muy poco frecuente, con una incidencia estimada de 0,7 casos por 100.000 habitantes/año en EE.UU. en 2019, que es más relevante en el sexo masculino que en el femenino.
Histológicamente, el MPM puede clasificarse en 3 formas distintas, caracterizadas por pronósticos diferentes:
- MPM epitelioide: es la forma más frecuente y representa entre el 70% y el 85% de los casos. La supervivencia media del MPM epitelioide es de aproximadamente 14 meses.
- MPM sarcomatoide: representa alrededor del 10% de los casos. Es la forma con peor pronóstico, con una supervivencia media de sólo 3 meses en el momento del diagnóstico.
- MPM bifásico: se diagnostica en aproximadamente el 10-25% de los casos. El diagnóstico se realiza cuando una combinación de las dos variantes anteriores, que representa al menos el 10% de la celularidad total, está presente en la muestra de biopsia. La supervivencia media de los pacientes con MPM bifásico es de aproximadamente 12 meses.
También existen formas más raras de la enfermedad, algunas con características preinvasivas como la hiperplasia mesotelial y el mesotelioma in situ, o mínimamente invasivas como el mesotelioma localizado y el mesotelioma papilar bien diferenciado. A menudo, el diagnóstico de estas formas requiere la presencia de un anatomopatólogo experto y el debate en el contexto del equipo multidisciplinar de oncología torácica para definir la pauta de tratamiento más adecuada.
Causas y factores de riesgo
La principal causa del MPM es la exposición a fibras de amianto. El término amianto hace referencia a un amplio grupo de minerales de silicato, utilizados en la industria desde la Segunda Guerra Mundial por sus propiedades termoaislantes (asbesto). Varios estudios han puesto de manifiesto un notable aumento de la incidencia de MPM entre los trabajadores expuestos a esta sustancia, cuyo uso se ha prohibido y se ha iniciado un proceso de remediación desde la década de 1990. Una vez inhaladas, las partículas de amianto quedan atrapadas en los pulmones y luego se translocan a la pleura.
Las fibras de amianto son capaces de inducir efectos nocivos (carcinogénesis), tanto directos como indirectos, en las células pleurales, que sin embargo se manifiestan varias décadas después de la exposición. Además de las personas directamente expuestas al amianto, también se ha observado una mayor incidencia en sus familiares convivientes. Más raramente, el MPM puede estar causado por la exposición a radiaciones ionizantes o al dióxido de torio (utilizado antiguamente como agente de contraste radiográfico), o por una predisposición genética (mutación del gen BAP1).
¿Cuáles son los síntomas?
La sintomatología de los pacientes con MPM suele ser insidiosa e inespecífica: desde el punto de vista clínico, la manifestación más frecuente (en torno al 90%) y sobre todo la que más afecta a la calidad de vida del paciente es la aparición de derrame pleural recurrente. Esta afección conlleva la aparición de disnea agravante (es decir, "falta de aire con hambre de aire").
Otros signos de la enfermedad que pueden aparecer son:
- falta de fuerza (astenia);
- pérdida significativa de peso (adelgazamiento);
- dolor torácico (toracodinia) acompañado de una "sensación de peso" en el pecho.
Los síntomas menos frecuentes pueden ser:
- tos sibilante;
- hemofilia (emisión de sangre al toser);
- disfagia;
- distonía;
- fiebre.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico del mesotelioma pleural maligno se realiza mediante:
- radiografía de tórax: confirma la presencia de un derrame pleural;
- ecografía pleural y toracocentesis ecoguiada: se realizan para evacuar el líquido pleural con el doble objetivo de resolver el cuadro dispnoideo y recoger una muestra de líquido para su análisis citológico (es decir, microscópico) a fin de obtener un diagnóstico de naturaleza;
- TAC (tomografía computarizada): documenta la presencia de engrosamientos/lesiones pleurales sólidas y la posible presencia de lesiones pulmonares;
- PET (tomografía por emisión de positrones): caracteriza metabólicamente la enfermedad e identifica la posible afectación a distancia (metástasis);
- Biopsia pleural videotoracoscópica (VATS): es el procedimiento diagnóstico más importante para obtener un diagnóstico definitivo de la enfermedad, definir el grado de diseminación intratorácica de la enfermedad y, eventualmente, realizar una pleurodesis, procedimiento en el que se instila en el tórax una sustancia irritante (polvos de talco desasbestados) con el fin de crear adherencias entre las dos pleuras y evitar la reaparición del derrame.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
El abordaje terapéutico del MPM es multimodal e implica diversas combinaciones de:
- cirugía: en casos seleccionados de enfermedad limitada es posible realizar una intervención quirúrgica para reducir la carga de enfermedad y mejorar los resultados del tratamiento posterior de quimio-radioterapia. La pleurectomía-decorticación (DP) consiste en la extirpación radical de la pleura parietal y visceral, junto con el pericardio y el diafragma. La pleuroneumonectomía implica también la extirpación del pulmón ipsilateral;
- quimioterapia: a base de cisplatino y pemetrexed. La combinación de bevacizumab aumentó la supervivencia libre de enfermedad en un ensayo. Además, en algunos ensayos, el uso de fármacos inmunoterapéuticos (nivolumab e ipilimumab) aumentó la supervivencia a 2 años en un 14% en comparación con la quimioterapia convencional;
- radioterapia: para paliar el dolor en casos de enfermedad infiltrante. Además, se utiliza para la prevención de recidivas en sitios de drenaje y accesos toracoscópicos.
Procedimientos sugeridos
¿Está interesado en recibir tratamiento?