Mezoteliom pleural malign
Ce este?
Mezoteliom pleural malign (MPM) este o tumoare malignă care își are originea în pleură, o membrană formată din două foi (pleura viscerală și pleura parietală) și o legătură continuă între ele. Cele două pleurele acoperă plămânii (pleura viscerală), mediastinul (partea toracelui dintre cei doi plămâni care conține diverse structuri, inclusiv inima, traheea, esofagul și vasele mari) și pieptul (pleura parietală).
MPM este un neoplasm foarte rar, cu o incidență estimată de 0,7 cazuri la 100.000 de locuitori/an în Statele Unite în 2019 și este mai frecvent la bărbați decât la femei.
Din punct de vedere histologic, MPM poate fi împărțit în 3 forme diferite, caracterizate prin prognostic diferit:
- MPM epitelioidă: aceasta este cea mai frecventă formă și reprezintă 70-85% din cazuri. Mediana de supraviețuire în cazul MST epitelioide este de aproximativ 14 luni.
- MPM sarcomatoidă: reprezintă aproximativ 10% din cazuri. Aceasta este forma cu cel mai prost prognostic, cu o mediană de supraviețuire de numai 3 luni la diagnosticare.
- MPM bifazic: diagnosticat în aproximativ 10-25% din cazuri. Diagnosticarea se face în cazul în care proba de biopsie conține o combinație a celor două variante anterioare, reprezentând cel puțin 10% din numărul total de celule. Supraviețuirea mediană a pacienților cu MPM bifazică este de aproximativ 12 luni.
Există, de asemenea, forme mai rare ale bolii, dintre care unele au caracteristici preinvazive, cum ar fi hiperplazia mezotelială și mezoteliomul in situ, sau minim invazive, cum ar fi mezoteliomul localizat și mezoteliomul papilar bine diferențiat. Adesea, diagnosticul acestor forme necesită prezența unui medic patolog experimentat și discuții în cadrul unei echipe multidisciplinare de oncologi toracici pentru a determina cel mai adecvat curs de tratament.
Cauze și factori de risc
Principala cauză a MST este expunerea la fibre de azbest. Termenul "azbest" se referă la un grup mare de minerale de silicat utilizate în industrie începând cu al doilea război mondial pentru proprietățile lor termoizolante. Mai multe studii au arătat o creștere semnificativă a incidenței MST în rândul lucrătorilor expuși la această substanță, a cărei utilizare a fost interzisă și a cărei reabilitare a fost inițiată începând cu anii 1990. Atunci când sunt inhalate, particulele de azbest sunt reținute în plămâni și apoi transportate în pleură.
Fibrele de azbest sunt capabile să provoace efecte dăunătoare directe și indirecte (carcinogeneză) asupra celulelor pleurale, care, cu toate acestea, nu sunt vizibile decât după câteva decenii de la expunere. Pe lângă persoanele expuse direct la azbest, a fost detectată o creștere a morbidității și la membrii familiilor care locuiesc cu aceste persoane. Mai rar, MST poate fi cauzată de expunerea la radiații ionizante sau la dioxid de toriu (utilizat anterior ca agent de contrast pentru raze X), precum și de predispoziția genetică (mutația genei BAP1).
Care sunt simptomele?
Simptomatologia pacienților cu MST este adesea insidioasă și nespecifică: clinic, cea mai frecventă manifestare (aproximativ 90%) și mai ales cea care afectează cel mai mult calitatea vieții pacientului este apariția revărsatului pleural recurent. Această afecțiune duce la apariția unei dispnee din ce în ce mai severe (de exemplu, "dispnee cu foame de aer").
Alte semne ale bolii care se pot manifesta:
- lipsă de energie (astenie);
- pierdere semnificativă în greutate (scădere în greutate);
- durere toracică (toracodinia) însoțită de o "senzație de greutate" în piept.
Simptomele mai puțin frecvente pot include:
- tuse răgușită;
- hemoptoea (scurgere de sânge la tuse);
- disfagie;
- distonie;
- febră.
Cum se diagnostichează?
Diagnosticul de mezoteliom pleural malign se face prin:
- Radiografia toracică: confirmă prezența unui revărsat pleural;
- Ecografia pleurală și toracocenteza ecoghidată: se efectuează pentru a îndepărta lichidul pleural în scopul dublu de a rezolva tabloul dispneal și de a lua o mostră de lichid pentru analiza citologică (adică microscopică) pentru a pune un diagnostic cu privire la natura bolii;
- CT (tomografie computerizată): documentează prezența îngroșărilor/traumatismelor pleurale dure și posibila prezență a leziunilor pulmonare;
- PET (tomografie cu emisie de pozitroni): caracterizează metabolic boala și detectează eventualele leziuni la distanță (metastaze);
- biopsia pleurală videotoracoscopică (VATS): aceasta este cea mai importantă procedură de diagnosticare pentru a obține un diagnostic definitiv al bolii, pentru a determina gradul de răspândire intratoracică a bolii și pentru a efectua o posibilă pleurodeză, o procedură în care un iritant (talc dezasbestinizat) este injectat în torace pentru a crea aderențe între cele două pleure și pentru a preveni reapariția efuziunii.
Examinări recomandate
Cum se tratează?
Abordarea terapeutică a MST este multimodală și implică diverse combinații:
- intervenție chirurgicală: în anumite cazuri specifice ale bolii, se poate efectua o intervenție chirurgicală pentru a reduce povara bolii și pentru a îmbunătăți rezultatul tratamentului chimio-radioterapeutic ulterior. Pleurectomia-decorticarea (PD) implică îndepărtarea radicală a pleurei parietale și viscerale, precum precum și a pericardului și diafragmei. Pleuropneumonectomia implică, de asemenea, îndepărtarea plămânului ipsilateral;
- Chimioterapie: pe bază de cisplatin și pemetrexed. Combinația cu bevacizumab a mărit supraviețuirea după boală într-un studiu. În plus, în unele studii, utilizarea medicamentelor de imunoterapie (nivolumab și ipilimumab) a mărit supraviețuirea de 2 ani cu 14% în comparație cu chimioterapia convențională;
- Radioterapia: pentru reducerea durerii în cazurile de boală infiltrativă. De asemenea, se utilizează pentru a preveni recidiva la locurile de drenaj și de acces toracoscopic.