Malignant pleural mesothelioma
ما هذا؟
ورم المتوسطة الجنبي الخبيث ) بالإنجليزية(Malignant pleural mesothelioma - MPM هو ورم خبيث ينشأ من غشاء الجنب، الذي يتكون من ورقتين: الجنب الحشوي والجنب الجداري. يبطن الجنب الرئتين (الجنب الحشوي) والمنصف (الجزء من الصدر الموجود بين الرئتين والذي يحتوي على هياكل مختلفة مثل القلب والقصبة الهوائية والمريء والأوعية الدموية الكبيرة) والقفص الصدري (الجنب الجداري).
يعد هذا النوع من الأورام نادرًا جدًا؛ ففي عام 2019، قدرت نسبة الإصابة به بحوالي 0.7 حالة لكل 100,000 شخص سنويًا في الولايات المتحدة. كما أنه أكثر انتشارًا بين الذكور مقارنة بالإناث.
من الناحية النسيجية، يُمكن تصنيف ورم المتوسطة الجنبي إلى ثلاثة أشكال متميزة، تتمتع كل منها بخصائص خاصة وتختلف في التوقعات السريرية، وهي:
- شبيهة الظهارة (Epithelioid MPM): الشكل الأكثر شيوعًا، حيث يمثل ما بين 70٪ و85٪ من الحالات، مع متوسط مدة بقاء يبلغ حوالي 14 شهرًا.
- ساركومي (Sarcomatoid MPM): يمثل حوالي 10٪ من الحالات، ويُعتبر الأسوأ من حيث التشخيص، حيث يبلغ متوسط مدة البقاء 3 أشهر فقط عند التشخيص.
- ثنائي الطور (Biphasic MPM): يتم تشخيصه في حوالي 10-25٪ من الحالات، ويحدث عندما يوجد مزيج من المتغيرين المذكورين في عينة الخزعة، بحيث يمثل كل منهما 10٪ على الأقل من إجمالي الخلايا. يبلغ متوسط مدة بقاء مرضى الورم المتوسطة الجنبي ثنائي الطور حوالي 12 شهرًا.
هناك أيضًا أشكال نادرة من هذا المرض، بعضها يتميز بميزات قبل الغزو مثل التضخم الغشائي وورم الظهارة المتوسطة في الموقع، أو أشكال غزوية طفيفة مثل ورم الظهارة المتوسطة الموضعي وورم الظهارة المتوسطة الحليمي المتمايز جيدًا.
غالبًا ما يتطلب تشخيص هذه الأشكال وجود طبيب أمراض تشريحية خبير، كما يستدعي أيضًا مناقشة في سياق علم أورام الصدر المتعدد التخصصات لتحديد المسار الأنسب للعلاج.
الأسباب وعوامل الخطر
السبب الرئيسي لظهور هذا الورم هو التعرض لألياف الأسبستوس. يشير مصطلح الأسبستوس إلى مجموعة كبيرة من معادن السيليكات التي تم استخدامها صناعيًا منذ ما بعد الحرب العالمية الثانية، وذلك بسبب خصائصها العازلة للحرارة. وقد أظهرت العديد من الدراسات زيادة ملحوظة في معدل الإصابة بورم المتوسطة الجنبي بين العمال المعرضين لهذه المادة. لذا، تم منع استخدامها وبدأت عملية الإصلاح منذ التسعينيات. بمجرد استنشاقها، تُحبس جزيئات الأسبستوس في الرئتين ثم يتم نقلها إلى الجنبة.
من الممكن أن تسبب ألياف الأسبستوس تأثيرات ضارة مباشرة وغير مباشرة (تسرطن) للخلايا الجنبية، والتي تحدث بعد عدة عقود من التعرض لها. بالإضافة إلى الأفراد الذين تعرضوا مباشرة للأسبستوس، وُجدت زيادة في حالات الإصابة بين أفراد أسرهم المتعايشين. قد يحدث هذا الورم نادرًا أيضًا بسبب التعرض للإشعاع المؤين أو لثاني أكسيد الثوريوم (الذي كان يُستخدم سابقًا كمادة مظللة إشعاعيًا)، أو بسبب الاستعداد الجيني (طفرة جينية BAP1).
ما هي الأعراض؟
غالبًا ما تكون أعراض مرضى ورم المتوسطة الجنبي خبيثة وغير محددة. سريريًا، يُعتبر حدوث الانصباب الجنبي المتكرر الظاهرة الأكثر شيوعًا (حوالي 90٪)، وهو ما يؤثر بشكل كبير على نوعية حياة المريض. تؤدي هذه الحالة إلى ظهور الزلة التنفسية الشديدة، أي «ضيق التنفس مع شعور بالجوع للهواء».
قد تظهر علامات أخرى للمرض، وهي:
- نقص القوة (الوهن)
- فقدان الوزن بشكل كبير
- ألم في الصدر مصحوب «بإحساس بالوزن» في الصدر
أما الأعراض الأقل تواترًا فهي كما يلي:
- سعال مصحوب بصوت صفير
- نفث الدم عند السعال
- عسر البلع
- خلل التوتر العضلي
- الحمى
كيف يتم تشخيصه؟
يتم تشخيص ورم المتوسطة الجنبي الخبيث عبر طرق عديدة، منها:
- الأشعة السينية للصدر: إنها تؤكد وجود انصباب جنبي
- الموجات فوق الصوتية الجنبية وبزل الصدر الموجه بالأشعة فوق الصوتية: تُستخدم لإخلاء السائل الجنبي لأغراض مزدوجة. الأول هو تخفيف عسر التنفس، والثاني هو جمع عينة من السوائل للتحليل الخلوي (أي المجهري) من أجل الحصول على تشخيص دقيق للطبيعة.
- الأشعة المقطعية (التصوير المقطعي المحوسب): تُستخدم لتوثيق وجود سماكة أو إصابات صلبة في الجنبة، وكذلك لتقييم احتمالية وجود آفات في الرئة.
- تصوير مقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET): يُعتبر هذا الإجراء من أهم الإجراءات التشخيصية للحصول على تشخيص نهائي للمرض، وتحديد درجة الانتشار المرضي داخل الصدر. كما يمكن أن يُستخدم لعلاج التهاب الجنبة. يتم خلال هذا الإجراء زرع مادة مهيجة (مثل التالك الخالي من الأسبستوس) في التجويف الجنبي، مما يمكن أن يخلق التصاقات بين الجنبين ويساعد في منع تكرار الانصباب.
الإختبارات (الفحوصات) المقترحة
كيف يتم علاجه؟
النهج العلاجي لورم المتوسطة الجنبي الخبيث متعدد الطرائق وينطوي على توليفات مختلفة:
- الجراحة: الجراحة: في حالات محددة من الأمراض المحدودة، يمكن إجراء الجراحة لتقليل عبء المرض وتحسين نتائج العلاج الكيميائي والإشعاعي. ينطوي استئصال الجنبة وإزالة التقشير على الإزالة الجذرية للجنبة الجدارية والحشوية، بالإضافة إلى غشاء التامور والحجاب الحاجز. كما يشمل استئصال الجنبة والرئة إزالة الرئة من نفس الجهة.
- العلاج الكيميائي: العلاج الكيميائي: يعتمد على السيسبلاتين والبيميتريكسيد، وقد أظهرت التجارب أن إضافة بيفاسيزوماب يزيد من فترة البقاء على قيد الحياة دون تقدم المرض. بالإضافة إلى ذلك، أظهرت بعض الدراسات أن استخدام أدوية العلاج المناعي، مثل نيفولوماب وإيبيليموماب، أدى إلى زيادة معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين بنسبة 14% مقارنة بالعلاج الكيميائي التقليدي.
- العلاج الإشعاعي: لتخفيف الألم في الأمراض المتسللة. يستخدم أيضا لمنع التكرار في مواقع التصريف ونقاط الوصول بمنظار في الصدر.