Mésothéliome malin de la plèvre
Qu'est-ce que c'est?
Le mésothéliome pleural malin (MPM) est une tumeur maligne qui se développe à partir de la plèvre, une membrane constituée de deux feuillets (appelés plèvre viscérale et plèvre pariétale) en continuité. Ces deux plèvres entourent les poumons (plèvre viscérale), le médiastin (la région du thorax située entre les deux poumons, qui contient des structures telles que le cœur, la trachée, l'œsophage et de gros vaisseaux sanguins) et la cage thoracique (plèvre pariétale).
Le MPM est une maladie rare : en 2019, aux États-Unis, l'incidence était estimée à 0,7 cas pour 100 000 personnes par an, avec une prévalence plus élevée chez les hommes que chez les femmes.
Sur le plan histologique, on distingue trois formes principales de MPM, chacune avec un pronostic différent :
- MPM épithélioïde : la forme la plus fréquente, représentant 70 à 85 % des cas. La survie médiane pour cette forme est d'environ 14 mois.
- MPM sarcomatoïde : elle représente environ 10 % des cas et est associée au pronostic le plus défavorable, avec une survie médiane de seulement 3 mois après le diagnostic.
- MPM biphasique : cette forme concerne 10 à 25 % des patients. Elle est diagnostiquée lorsque les deux variantes précédentes sont présentes dans l'échantillon de biopsie, représentant au moins 10 % de la cellularité totale. La survie médiane des patients atteints de cette forme est d'environ 12 mois.
Il existe aussi des formes plus rares de la maladie, certaines précancéreuses comme l'hyperplasie mésothéliale et le mésothéliome in situ, ou peu invasives, telles que le mésothéliome localisé et le mésothéliome papillaire bien différencié. Le diagnostic de ces formes rares nécessite souvent l'expertise d'un anatomopathologiste expérimenté, ainsi qu'une discussion dans le cadre d'une équipe multidisciplinaire en oncologie thoracique pour définir le traitement le plus approprié.
Causes et facteurs de risque
La principale cause du MPM est l'exposition aux fibres d'amiante. Le terme « amiante » désigne un large groupe de minéraux silicatés qui ont été utilisés industriellement après la Seconde Guerre mondiale en raison de leurs propriétés isolantes thermiques. Plusieurs études ont montré une augmentation significative de l'incidence du MPM chez les travailleurs exposés à cette substance, dont l'utilisation a été interdite et des actions de désamiantage entreprises dès les années 1990. Une fois inhalées, les particules d'amiante se logent dans les poumons et migrent ensuite vers la plèvre.
Les fibres d'amiante peuvent provoquer des effets nocifs, tant directs qu'indirects (carcinogenèse), sur les cellules pleurales, mais ces effets ne se manifestent généralement que plusieurs décennies après l'exposition. En plus des personnes directement exposées à l'amiante, une incidence accrue de MPM a également été observée chez les membres de leur famille vivant sous le même toit. Plus rarement, le MPM peut être lié à une exposition aux radiations ionisantes ou au dioxyde de thorium (autrefois utilisé comme agent de contraste radiographique), ou encore à une prédisposition génétique, notamment par la mutation du gène BAP1.
Quels sont les symptômes?
La symptomatologie chez les patients atteints de MPM est souvent insidieuse et non spécifique. Cliniquement, la manifestation la plus fréquente (environ 90 %) et celle qui impacte le plus la qualité de vie du patient est l'apparition d'épanchements pleuraux récurrents. Cette condition entraîne une aggravation de la dyspnée (c'est-à-dire une « sensation de manque d'air »).
Parmi les autres signes de la maladie, on peut observer :
- fatigue importante (asthénie)
- perte de poids significative
- douleurs thoraciques (thoracodynie), accompagnées d'une « sensation de lourdeur » dans la poitrine
Les symptômes moins fréquents incluent :
- toux sifflante
- hémoptysie (émission de sang lors de la toux)
- dysphagie
- dystonies
- fièvre
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic du mésothéliome pleural malin repose sur plusieurs examens :
- Radiographie thoracique : elle permet de confirmer la présence d'un épanchement pleural.
- Échographie pleurale et thoracocentèse guidée par échographie : cette procédure vise à évacuer le liquide pleural pour soulager la dyspnée, tout en permettant de prélever un échantillon pour une analyse microscopique afin d'établir le diagnostic.
- Scanner (tomodensitométrie) : cet examen montre l’épaississement de la plèvre et détecte d'éventuelles lésions pulmonaires.
- PET scan (tomographie par émission de positons) : il permet de caractériser la maladie sur le plan métabolique et d'identifier des métastases éventuelles.
- Biopsie pleurale vidéo-assistée : c'est la procédure la plus déterminante pour obtenir un diagnostic définitif, évaluer l'étendue de la maladie dans la cavité thoracique, et éventuellement réaliser une pleurodèse. Cette dernière consiste à injecter une substance irritante (comme du talc sans amiante) dans la cavité thoracique, créant des adhérences entre les deux plèvres pour prévenir la récurrence de l'épanchement.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
L'approche thérapeutique du mésothéliome pleural malin est multimodale et combine différents types de traitements :
- Chirurgie : dans certains cas où la maladie est localisée, une intervention chirurgicale peut être envisagée pour réduire la tumeur et améliorer l'efficacité des traitements ultérieurs de chimiothérapie et de radiothérapie. La pleurectomie-décortication consiste à enlever radicalement la plèvre pariétale et viscérale, ainsi que le péricarde et le diaphragme. Dans certains cas, on peut également procéder à une pleuro-pneumonectomie, qui consiste à retirer le poumon du côté affecté.
- Chimiothérapie : elle utilise principalement le cisplatine et le pemetrexed. L’ajout de bevacizumab a montré une amélioration de la survie sans maladie dans des essais cliniques. Par ailleurs, certaines études indiquent que des médicaments d'immunothérapie, comme le nivolumab et l'ipilimumab, peuvent augmenter la survie à 2 ans de 14 % par rapport à la chimiothérapie classique.
- Radiothérapie : elle est utilisée pour soulager la douleur en cas de maladie avancée. Elle peut aussi aider à prévenir les récidives au niveau des sites de drainage et des points d'accès thoraciques.
Procédures suggérées
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