¿Qué es el sarcoma de Ewing y cuáles son sus síntomas?

"El sarcoma de Ewing es un tipo de tumor sutil que puede afectar a todos los grupos de edad, pero, en particular, al de 2 a 18 años, con una edad media en torno a los 15. Desgraciadamente, hasta la fecha no se han identificado causas ciertas responsables de la aparición del sarcoma, pero sabemos, en cualquier caso, que afecta más a los sujetos masculinos que a los femeninos.

Las zonas más afectadas son, sobre todo, los huesos:

• pelvis;
• huesos largos (por ejemplo, el fémur);
• columna vertebral.

Pero el sarcoma no es únicamente el territorio reservado a las partes duras; a veces también puede afectar a las partes blandas, llamadas perisqueléticas, como los músculos o las zonas que rodean los huesos".

En cuanto a la sintomatología, no es extraño que, en las primeras fases, la enfermedad pueda ocultarse aparentemente en otros trastornos similares. A menudo, la de Ewing puede simular una infección con dolor localizado, seguido de fiebre, análisis de sangre anormales y una zona caliente y enrojecida.

"Inicial y radiológicamente", prosigue Dr. Luzzati, "puede presentarse con características que probablemente lo relacionarían con una osteomielitis, que es una infección del hueso. Es un dolor sordo, que puede durar varias semanas, después del cual, una vez realizados los primeros exámenes, empiezan a sonar las primeras alarmas en la mente del paciente".

Por lo general, el procedimiento diagnóstico incluye determinados exámenes instrumentales de la zona esquelética, que son útiles para identificar y localizar la anomalía:

• radiografía;
• TC;
• resonancia magnética. 

"El diagnóstico definitivo se obtiene mediante biopsia, un examen en profundidad que permite establecer la naturaleza del dolor y su origen. Dado que, como se ha mencionado, se trata de una patología sutil e infecciosa, es esencial que el informe sea leído por un patólogo con experiencia en estos diagnósticos relacionados con las enfermedades óseas".

La supervivencia del sarcoma de Ewing se estima entre el 50-60% de los casos. Las principales modalidades de tratamiento son:

• quimioterapia;
• radioterapia;
• cirugía.

"La quimioterapia es el paso obligado al que uno se somete en la primera fase, precisamente para reducir el tamaño del tumor en la zona afectada. Es el patrón oro", afirma el especialista.

Se utiliza el tipo tradicional, que implica varios ciclos que pueden variar de 4 a 6 u 8. Cada ciclo dura aproximadamente 1 mes. Al final, el tumor se trata localmente extirpando la parte enferma del hueso y reconstruyendo la zona extirpada.

La cirugía sólo se realiza cuando es posible y si el estado del tumor lo permite. En algunos casos, cuando el precio a pagar está más allá de lo posible, también se puede considerar la opción de la radioterapia exclusiva a altas dosis, que tiene la ventaja de evitar los posibles daños causados por la cirugía, pero también tiene el inconveniente de no ser siempre tan eficaz al 100% como la cirugía.

A veces, se utiliza primero un ciclo de radioterapia a dosis bajas, que puede ayudar a mejorar el resultado. De hecho, el sarcoma de Ewing es un tumor muy radiosensible, por lo que el primer paso es la quimioterapia, seguida de radioterapia (con dosis asequibles), hasta que la neoplasia se reduce lo suficiente como para poder operar.

Cuando, por el contrario, el cuadro clínico es poco propicio, hablamos de pacientes con mal pronóstico o en todo caso difíciles de operar, y las secuelas de la cirugía son demasiado pesadas, se recurre a altas dosis de radioterapia que sustituyen a la cirugía sin tener la misma radicalidad.

Cuando el sarcoma ataca distritos en posiciones complejas, como, por ejemplo, el sacro, la cirugía de extirpación está absolutamente desaconsejada, ya que no sólo acarrearía pesadas consecuencias para el paciente de por vida (por ejemplo, incontinencia urinaria y fecal, mala marcha y, en el caso de los sujetos masculinos, problemas de disfunción eréctil), sino también la incertidumbre de la remisión tumoral. 

"En caso de curación, el paciente es sometido a un estrecho seguimiento durante 10 años, especialmente para vigilar la aparición de posibles recidivas en otras áreas (por ejemplo, leucemia, linfoma, cáncer de mama)", concluye Luzzati, "que, de hecho, son principalmente consecuencia del uso de dosis masivas de quimioterapia para tratar el sarcoma y por las que, desgraciadamente, el cuerpo tiene que pagar el precio años después".