Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing et quels sont ses symptômes ?

"Le sarcome d'Ewing est un type de tumeur subtile qui peut toucher toutes les tranches d'âge, mais en particulier la tranche d'âge de 2 à 18 ans, avec une moyenne d'âge d'environ 15 ans" explique le Dr Luzzati, "malheureusement, à ce jour, aucune cause précise responsable de l'apparition du sarcome n'a été identifiée, mais nous savons en tout cas qu'il touche davantage les sujets de sexe masculin que ceux de sexe féminin.

Les zones les plus touchées sont surtout les os; en particulier :

• le bassin ;
• les os longs (par exemple le fémur) ;
• la colonne vertébrale.

Mais le sarcome n'est pas seulement une maladie des parties dures ; parfois, il peut aussi affecter les parties molles, appelées périchélectales, telles que les muscles ou les zones entourant les os".

En ce qui concerne la symptomatologie, il n'est pas étrange que, dans les premiers stades, la maladie puisse apparemment se cacher dans d'autres troubles similaires. Souvent, la maladie d'Ewing peut imiter une infection avec une douleur localisée, suivie d'une fièvre, d'analyses sanguines anormales et d'une zone chaude et rouge.

"Initialement et radiologiquement", poursuit-il, "la maladie peut présenter des caractéristiques qui la rapprochent de l'ostéomyélite, c'est-à-dire d'une infection de l'os. Il s'agit d'une douleur sourde, qui peut durer plusieurs semaines, après quoi, une fois les premiers examens effectués, les premières sonnettes d'alarme commencent à retentir dans l'esprit du patient".

En général, la procédure de diagnostic comprend des examens instrumentaux du squelette, utiles pour identifier et localiser l'anomalie :

• radiographie ;
• CT ;
• imagerie par résonance magnétique.

"Le diagnostic définitif est obtenu par biopsie, un examen approfondi qui permet d'établir la nature de la douleur et son origine. Comme il s'agit d'une pathologie subtile et infectieuse, il est essentiel que le rapport soit lu par un pathologiste ayant l'expérience de ces diagnostics liés aux maladies osseuses".

La survie du sarcome d'Ewing est estimée entre 50 et 60 % des cas. Les principales modalités de traitement sont les suivantes :

• chimiothérapie ;
• radiothérapie ;
• chirurgie.

"La chimiothérapie est l'étape obligatoire de la première phase, précisément pour réduire la taille de la tumeur dans la zone touchée. C'est le traitement de référence" explique le spécialiste.

On utilise le type traditionnel, qui comprend plusieurs cycles pouvant varier de 4 à 6 ou 8. Chaque cycle dure environ 1 mois. À la fin, la tumeur est traitée localement en retirant la partie malade de l'os et en reconstruisant la zone retirée.

La chirurgie n'est pratiquée que lorsqu'elle est possible et que l'état de la tumeur le permet. Dans certains cas, lorsque le prix à payer est hors de portée, l'option de la radiothérapie exclusive à haute dose peut également être envisagée, ce qui présente l'avantage d'éviter les dommages éventuels causés par la chirurgie, mais aussi l'inconvénient de ne pas toujours être aussi efficace à 100 % que la chirurgie.

Parfois, une radiothérapie à faible dose est utilisée en premier lieu, ce qui peut contribuer à améliorer les résultats de la chirurgie. Le sarcome d'Ewing est en effet une tumeur très radiosensible : la chimio est donc administrée dans un premier temps, suivie d'une radiothérapie (à des doses abordables), jusqu'à ce que le néoplasme ait suffisamment régressé pour être opéré.

En revanche, lorsque le tableau clinique est défavorable, qu'il s'agit de patients de mauvais pronostic ou en tout cas difficiles à opérer, et que les conséquences de la chirurgie sont trop lourdes, de fortes doses de radiothérapie sont utilisées pour remplacer la chirurgie sans avoir la même radicalité.

Lorsque le sarcome atteint des zones en position complexe, comme par exemple le sacrum, la chirurgie d'exérèse n'est absolument pas recommandée car elle entraînerait non seulement des conséquences lourdes à vie pour le patient (par exemple incontinence urinaire et fécale, mauvaise marche et, pour les sujets masculins, problèmes de dysfonction érectile), mais aussi l'incertitude d'une rémission de la tumeur.

"En cas de guérison, le patient est suivi de près pendant 10 ans, notamment pour surveiller l'apparition d'éventuelles récidives dans d'autres domaines (leucémie, lymphome, cancer du sein, par exemple)", conclut M. Luzzati, "qui sont en fait principalement la conséquence de l'utilisation de doses massives de chimiothérapie pour traiter le sarcome et dont l'organisme a malheureusement dû payer le prix des années plus tard".