Hemangioma hepático
¿Qué es?
El angioma es la lesión benigna más frecuente del hígado y tiene una prevalencia poblacional de entre el 5% y el 20%. La incidencia es mayor en las mujeres (F:M=4:1) y la edad media de diagnóstico es de unos 40 años.
Los pequeños nódulos de hemangioma capilar no tienen importancia clínica, mientras que los hemangiomas cavernosos voluminosos se remiten con más frecuencia a la cirugía. Los angiomas cavernosos se consideran, junto con la hiperplasia nodular focal, malformaciones vasculares congénitas: de hecho, cualquier aumento de tamaño de las lesiones está más relacionado con la ectasia progresiva (es decir, la dilatación) de los vasos, que con la proliferación celular. Suelen ser lesiones únicas, de menos de 5 cm, localizadas con igual frecuencia en el lóbulo hepático derecho o izquierdo.
Las lesiones de más de 5 cm de diámetro se denominan convencionalmente "hemangiomas (o angiomas) gigantes". La involución fibrosa o la trombosis del angioma pueden dar lugar a la formación de densas masas fibróticas, a menudo difíciles de diferenciar de otras lesiones.
Histológicamente, son lesiones formadas por espacios vasculares delimitados por endotelio y separados por tejido fibroso.
Los angiomas hepáticos en los niños son una lesión muy frecuente y representan alrededor del 12% de los tumores hepáticos infantiles. Suelen ser multifocales y pueden afectar a otros órganos. En el caso de los hemangiomas voluminosos en los niños puede haber signos de insuficiencia cardíaca debido a la presencia de shunts arteriovenosos (es decir, comunicación anormal) y en estos casos se requiere tratamiento (radiológico o quirúrgico). En cambio, los pequeños angiomas capilares suelen resolverse espontáneamente.
¿Cuáles son los síntomas?
En la mayoría de los pacientes, los angiomas son asintomáticos y su diagnóstico es incidental, aunque la presencia de masas voluminosas puede dar lugar a síntomas vagos en la parte superior del abdomen. En los pacientes sintomáticos, siempre es necesario excluir la presencia de otras patologías subyacentes a las quejas.
Un aumento rápido de tamaño o la trombosis dentro de la lesión son acontecimientos que pueden provocar la aparición repentina de síntomas. La ruptura espontánea del angioma es bastante rara; el síndrome clínico caracterizado por la trombocitopenia (es decir, la reducción de las plaquetas) y la coagulopatía de consumo (es decir, los trastornos de la coagulación) y denominado síndrome de Kasabach-Meritt también es raro.
Las pruebas de función hepática y los niveles de a-fetoproteína sérica suelen ser normales.
¿Cómo se diagnostica?
Los exámenes radiológicos convencionales (ecografía, TAC y RMN) suelen ser adecuados para establecer un diagnóstico preciso. La realización de una biopsia percutánea (es decir, la toma de pequeñas cantidades de tejido con una aguja fina) para una sospecha de angioma es un procedimiento potencialmente peligroso e inexacto, por lo que no se recomienda.
En la evaluación ecográfica, los angiomas aparecen hiperecogénicos y bien delimitados. En la TC aparecen como lesiones bien definidas, hipodensas, con márgenes lobulares y con un realce característico (es decir, realce de contraste) tras la administración de medio de contraste que va desde la periferia hacia el centro (sensibilidad 75-85% y especificidad 75-100%). La precisión diagnóstica de la RMN también es alta (sensibilidad del 95% y especificidad del 100%).
Aunque la historia natural (es decir, la evolución de la lesión en ausencia de tratamiento) de los angiomas no está bien documentada, la mayoría de las lesiones permanecen dimensionalmente estables a lo largo del tiempo, con un riesgo muy bajo de rotura o hemorragia. En ocasiones, sin embargo, se produce un aumento de tamaño y la aparición de síntomas, por lo que el paciente debe ser evaluado para su extirpación quirúrgica. No se han descrito casos de degeneración maligna de un angioma.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
El manejo correcto de las lesiones angiomatosas requiere que, cuando el diagnóstico es seguro y no se reportan síntomas, se envíe al paciente a un seguimiento periódico (es decir, evaluación mediante exámenes instrumentales con unos intervalos de tiempo regulares).
Los pacientes sintomáticos deben ser evaluados más a fondo para excluir la presencia de otras patologías y, posiblemente, ser candidatos a la extirpación quirúrgica de la lesión si no se encuentra ninguna otra causa para la queja de los síntomas. La ruptura de la lesión, el aumento de tamaño y el síndrome de Kasabach-Merritt son indicaciones quirúrgicas. En raros casos de incertidumbre diagnóstica, puede ser necesaria la resección de la lesión para obtener un diagnóstico definitivo. La resección quirúrgica suele consistir en la enucleación de la lesión mediante el control del suministro vascular arterial, pero a veces puede ser necesario realizar una resección anatómica.
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