angiome hépatique;
Qu'est-ce que c'est?
L'angiome est la lésion bénigne la plus fréquente du foie et sa prévalence dans la population est de 5 à 20 %. L'incidence est plus élevée chez les femmes (F:M=4:1) et l'âge médian du diagnostic est d'environ 40 ans.
Les petits nodules d'hémangiome capillaire n'ont aucune signification clinique, alors que les grands hémangiomes caverneux sont plus fréquemment référés pour une chirurgie. Les angiomes caverneux sont considérés, avec l'hyperplasie nodulaire focale, comme des malformations vasculaires congénitales: en fait, toute augmentation de la taille des lésions est davantage liée à une ectasie (c'est-à-dire une dilatation) progressive des vaisseaux qu'à une prolifération cellulaire. Il s'agit généralement de lésions uniques, d'une taille inférieure à 5 cm, situées aussi souvent dans le lobe hépatique droit que dans le lobe hépatique gauche.
Les lésions de plus de 5 cm de diamètre sont conventionnellement appelées "hémangiomes (ou angiomes) géants". L'involution fibreuse ou la thrombose de l'angiome peut entraîner la formation de masses fibreuses denses, souvent difficiles à différencier des autres lésions.
Histologiquement, ces lésions sont formées par des espaces vasculaires délimités par l'endothélium et séparés par du tissu fibreux.
Les angiomes hépatiques chez l'enfant sont une lésion très fréquente et représentent environ 12 % des tumeurs hépatiques de l'enfant. Ils sont généralement multifocaux et peuvent également concerner d'autres organes. Dans le cas de grands hémangiomes chez l'enfant, il peut y avoir des signes d'insuffisance cardiaque dus à la présence de shunts artério-veineux (c'est-à-dire une communication anormale) et dans ces cas, un traitement (radiologique ou chirurgical) est nécessaire. En revanche, les petits angiomes capillaires se résolvent généralement spontanément.
Quels sont les symptômes?
Chez la plupart des patients, les angiomes sont asymptomatiques et leur diagnostic est fortuit, bien que la présence de grandes masses puisse entraîner des symptômes vagues dans la partie supérieure de l'abdomen. Chez les patients symptomatiques, il est toujours nécessaire d'exclure la présence d'autres pathologies sous-jacentes aux plaintes.
Une augmentation rapide de la taille ou une thrombose à l'intérieur de la lésion sont des événements qui peuvent entraîner l'apparition soudaine de symptômes. La rupture spontanée de l'angiome est assez rare ; le syndrome clinique caractérisé par une thrombocytopénie (c'est-à-dire une réduction des plaquettes) et une coagulopathie de consommation (c'est-à-dire des troubles de la coagulation) et appelé syndrome de Kasabach-Meritt est également rare.
Les tests de la fonction hépatique et le taux d'a-foetoprotéine sérique sont généralement normaux.
Comment est-il diagnostiqué ?
Les examens radiologiques conventionnels (échographie, tomodensitométrie et IRM) permettent généralement d'établir un diagnostic précis. La réalisation d'une biopsie percutanée (c'est-à-dire le prélèvement de petites quantités de tissu à l'aide d'une aiguille fine) pour une suspicion d'angiome est une procédure potentiellement dangereuse et imprécise et n'est donc pas recommandée.
A l'échographie, les angiomes sont hyperechogènes et bien délimités. Au scanner, ils apparaissent comme des lésions hypodenses bien définies, avec des marges lobulaires et un rehaussement caractéristique (c'est-à-dire un rehaussement de contraste) après administration de produit de contraste de la périphérie vers le centre (sensibilité 75-85 % et spécificité 75-100 %). La précision diagnostique de l'IRM est également élevée (sensibilité 95 % et spécificité 100 %).
Bien que l'histoire naturelle (c'est-à-dire l'évolution de la lésion en l'absence de traitement) des angiomes ne soit pas bien documentée, la plupart des lésions restent dimensionnellement stables dans le temps, avec un très faible risque de rupture ou d'hémorragie. Cependant, il arrive parfois que l'on constate une augmentation de la taille et l'apparition de symptômes. Il faut alors évaluer le patient en vue d'une ablation chirurgicale. La dégénérescence maligne d'un angiome n'a jamais été rapportée.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Une gestion appropriée des lésions angiomateuses exige que, lorsque le diagnostic est définitif et qu'aucun symptôme n'est signalé, le patient soit orienté vers un suivi périodique (c'est-à-dire une évaluation par examen instrumental à intervalles réguliers).
Les patients symptomatiques doivent faire l'objet d'une évaluation plus approfondie afin d'exclure d'autres pathologies et éventuellement être candidats à une ablation chirurgicale de la lésion si aucune autre cause ne peut être trouvée pour les symptômes dont ils se plaignent. La rupture de la lésion, l'augmentation de sa taille et le syndrome de Kasabach-Merritt sont des indications pour la chirurgie. Dans de rares cas d'incertitude diagnostique, la résection de la lésion peut être nécessaire pour obtenir un diagnostic définitif. La résection chirurgicale implique généralement l'énucléation de la lésion par contrôle de l'apport vasculaire artériel, mais il peut parfois être nécessaire d'effectuer une résection anatomique.
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