ورم وعائي كبدي
ما هذا؟
الورم الوعائي هو أكثر إصابات الكبد الحميدة شيوعًا وانتشاره بين السكان يتراوح من 5 إلى 20٪. تكون نسبة الإصابة أعلى عند النساء (F:M= 4:1) ويبلغ متوسط عمر التشخيص حوالي 40 عامًا.
عقيدات الورم الوعائي الشعري الصغيرة ليس لها أهمية سريرية، بينما تتم إحالة الأورام الوعائية الكهفية الكبيرة بشكل متكرر للجراحة. تعتبر الأورام الوعائية الكهفية، إلى جانب فرط التنسج العقدي البؤري، تشوهات خلقية في الأوعية الدموية: في الواقع، ترتبط أي زيادة في حجم الآفات بالتوسع التدريجي (أي التمدد) للأوعية أكثر من ارتباطها بتكاثر الخلايا. عادة ما تكون هذه الآفات مفردة، حجمها أقل من 5 سم، وتقع في الفص الكبدي الأيمن كما هو الحال في فص الكبد الأيسر.
يُطلق على الآفات التي يزيد قطرها عن 5 سم اسم «الأورام الوعائية العملاقة (أو الأورام الوعائية)». يمكن أن يؤدي الالتواء الليفي أو تجلط الورم الوعائي إلى تكوين كتل ليفية كثيفة، والتي غالبًا ما يصعب تمييزها عن الآفات الأخرى.
من الناحية النسيجية، تتكون هذه الآفات من خلال مساحات وعائية تحددها البطانة وتفصلها الأنسجة الليفية.
الأورام الوعائية الكبدية عند الأطفال هي آفة شائعة جدًا وتمثل حوالي 12٪ من أورام الكبد لدى الأطفال. وهي عمومًا متعددة البؤر وقد تشمل أيضًا أعضاء أخرى. في حالة الأورام الوعائية الكبيرة عند الأطفال، قد تكون هناك علامات على فشل القلب بسبب وجود تحويلات شريانية وريدية (أي اتصال غير طبيعي) وفي هذه الحالات يكون العلاج (إشعاعيًا أو جراحيًا) مطلوبًا. في المقابل، تختفي الأورام الوعائية الشعرية الصغيرة تلقائيًا.
ما هي الأعراض؟
تكون الأورام الوعائية بدون أعراض عند معظم المرضى، ويكون تشخيصها مصادفًا، على الرغم من أن وجود كتل كبيرة قد يؤدي إلى أعراض غامضة في الجزء العلوي من البطن. في المرضى الذين يعانون من أعراض، يجب استبعاد وجود أمراض أخرى تكمن وراء الشكاوى.
الزيادة السريعة في الحجم أو الجلطة داخل الآفة هي أحداث يمكن أن تسبب ظهورًا مفاجئًا للأعراض. يعد تمزق الورم الوعائي التلقائي نادرًا جدًا؛ فالمتلازمة السريرية التي تتميز بنقص الصفيحات (أي انخفاض الصفائح الدموية) واعتلال التخثر الاستهلاكي (أي اضطرابات النزيف) والتي تسمى متلازمة كاساباش ميريت (Kasabach-Meritt) نادرة أيضًا.
عادة ما تكون اختبارات وظائف الكبد ومستوى البروتين الجنيني في الدم طبيعية.
كيف يتم تشخيصه؟
تسمح الفحوصات الإشعاعية التقليدية (الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي) بإجراء تشخيص دقيق. يعد إجراء خزعة عن طريق الجلد (أي إزالة كميات صغيرة من الأنسجة باستخدام إبرة دقيقة) للورم الوعائي المشتبه به إجراءً خطيرًا وغير دقيق وبالتالي لا يوصى به.
في الموجات فوق الصوتية، تكون الأورام الوعائية مفرطة الحساسية ومحددة جيدًا. في الأشعة المقطعية، تظهر كآفات منخفضة الكثافة محددة جيدًا، مع هوامش مفصصية وتحسين خصائصها (أي تحسين التباين) بعد إعطاء وسط التباين من المحيط إلى المركز (الحساسية 75-85٪ والخصوصية 75-100٪). كما أن الدقة التشخيصية للتصوير بالرنين المغناطيسي عالية أيضًا (الحساسية 95٪ والخصوصية 100٪).
على الرغم من أن التاريخ الطبيعي (أي تطور الآفة في غياب العلاج) للأورام الوعائية ليس موثقًا جيدًا، إلا أن معظم الآفات تظل مستقرة الأبعاد بمرور الوقت، مع انخفاض خطر التمزق أو النزف. ومع ذلك، في بعض الأحيان يكون هناك زيادة في الحجم وظهور الأعراض. يجب بعد ذلك تقييم المريض من أجل الاستئصال الجراحي. لم يتم الإبلاغ عن تنكّس الورم الوعائي الخبيث.
الإختبارات (الفحوصات) المقترحة
كيف يتم علاجه؟
تتطلب الإدارة السليمة للآفات الوعائية،أنه عندما يكون التشخيص نهائيًا ولا يتم الإبلاغ عن أي أعراض، تتم إحالة المريض للمتابعة الدورية (أي التقييم عن طريق الفحص الآلي على فترات منتظمة).
يجب إجراء تقييم إضافي للمرضى الذين تظهر عليهم الأعراض لاستبعاد الحالات الأخرى وربما يكونون مرشحين للإزالة الجراحية للآفة إذا لم يتم العثور على سبب آخر للأعراض التي يشكون منها. يعد تمزق الآفة وزيادة حجمها ومتلازمة كاساباش ميريت من مؤشرات الجراحة. في حالات نادرة من الشك التشخيصي، قد يكون استئصال الآفة ضروريًا للحصول على تشخيص نهائي. عادة ما يتضمن الاستئصال الجراحي استئصال الآفة عن طريق التحكم في إمدادات الأوعية الدموية الشريانية، ولكن في بعض الأحيان قد يكون من الضروري إجراء استئصال تشريحي.