Hidrocefalia
¿Qué es?
La hidrocefalia no es una patología en sí, sino la manifestación de otro problema cerebral subyacente. Por lo tanto, el pronóstico de un niño hidrocefálico no sólo depende de la hidrocefalia, sino también de la causa subyacente.
Las causas más comunes de la hidrocefalia son:
- malformaciones congénitas (estenosis del acueducto de Silvio, espina bífida, malformación de Chiari, síndrome de Dandy Walker, quistes aracnoideos o ventriculares)
- hemorragias de matriz germinal en el prematuro (intraventricular);
- infecciones contraídas en el útero (TORCH, citomegalovirus, misteriosa, etc.) o en el periodo perinatal (meningitis bacteriana);
- neoplasias cerebrales situadas de forma que obstruyen la circulación del LCR.
Algunas de ellas se producen durante el embarazo, otras después del parto.
Causas y factores de riesgo
La hidrocefalia está causada por la presencia de una acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de las cavidades de los ventrículos cerebrales, lo que provoca un aumento de la presión dentro del cráneo.
El LCR se acumula porque encuentra un obstáculo en su circulación fisiológica o porque existe una alteración en el mecanismo de reabsorción.
En condiciones normales, el LCR es muy similar a la parte líquida de la sangre y contiene azúcar y diversas sales minerales. Se produce por estructuras especiales llamadas plexos coroideos y tiene su propia circulación a través de los ventrículos y en la superficie del cerebro y la médula espinal; finalmente se reabsorbe por algunas venas contenidas en la superficie del cerebro y fluye hacia la circulación sanguínea.
Su principal objetivo es mantener el cerebro y la médula espinal en un entorno protector.
¿Cuáles son los síntomas?
Sea cual sea la causa, los signos y síntomas son peculiares y difieren en función de la edad a la que se manifieste el problema.
En el recién nacido hay un aumento anormal del perímetro cefálico (macrocrania), con prominencia y tensión de la fontanela anterior, congestión del retículo venoso epicraneal, letargia o irritabilidad.
En el niño después del año de edad, cuando se ha producido la fusión de las suturas craneales, aparecen:
- vómitos repetidos;
- dolor de cabeza;
- tendencia a la somnolencia;
- alteraciones visuales;
- a veces ataques epilépticos.
¿Cómo se diagnostica?
Los exámenes de diagnóstico ya son posibles durante el embarazo (ecografía morfológica). Tras el nacimiento, se realiza una ecografía cerebral transfontanelar y una resonancia magnética del cerebro, que también permite determinar la presencia concomitante de lesiones cerebrales subyacentes.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
La hidrocefalia se puede tratar con éxito, mientras que la causa subyacente puede haber dañado o no el tejido cerebral de forma irreversible.
El tratamiento de la hidrocefalia depende de la causa, de la evolución clínica y de una cuidadosa evaluación de los riesgos y beneficios asociados al procedimiento quirúrgico.
En los casos de hidrocefalia obstructiva, debida a una lesión con obstrucción de la circulación cerebral, el tratamiento quirúrgico de la lesión (neoplasia, quiste aracnoideo, etc.) resuelve el problema de la hidrocefalia en casi todos los casos.
El tratamiento quirúrgico actual incluye dos opciones:
- implantación de derivaciones de líquido ventrículo-peritoneal;
- uso de técnicas endoscópicas (ventrículo-cistostomía)
En los niños con hidrocefalia sin problemas evidentes de reabsorción del LCR (estenosis del acueducto de Silvio, quistes aracnoideos intraventriculares), es posible con el uso del endoscopio, un instrumento de fibra óptica, crear en visión directa una comunicación entre el suelo del tercer ventrículo y las cisternas del LCR de la base del cráneo, a través de la cual se puede generar una vía alternativa a la obstrucción de la circulación del LCR.
La técnica consiste en una única incisión craneal en la región frontal derecha de aproximadamente 2 cm.
En el 1-2% de los casos, puede producirse una hemorragia dentro del ventrículo, que puede requerir la colocación de un drenaje externo temporal de LCR; en otras ocasiones, puede producirse un fracaso de la ostomía (15-25% de los casos), que puede resolverse con un segundo intento endoscópico o con la implantación de un sistema de derivación ventrículo-peritoneal.
Para ambas técnicas quirúrgicas, la estancia media en el hospital tras la operación es de 4 a 6 días; después de 7 a 10 días se retiran los puntos.
¿Dónde lo tratamos?
¿Está interesado en recibir tratamiento?