Hydrocéphalie
Qu'est-ce que c'est?
L'hydrocéphalie n'est pas une pathologie en soi, mais la manifestation d'un autre problème cérébral sous-jacent. Par conséquent, le pronostic d'un enfant hydrocéphale dépend non seulement de l'hydrocéphalie, mais aussi de sa cause.
Les causes les plus courantes de l'hydrocéphalie sont les suivantes:
- les malformations congénitales (sténose de l'aqueduc de Silvio, spina bifida, malformation de Chiari, syndrome de Dandy Walker, kystes arachnoïdiens ou ventriculaires);
- les hémorragies de la matrice germinale chez les prématurés (intraventriculaires);
- les infections contractées in utero (TORCH, cytomégalovirus, mystérieux, etc.) ou dans la période périnatale (méningite bactérienne);
- les néoplasmes cérébraux situés de manière à obstruer la circulation du LCR.
Certaines d'entre elles surviennent pendant la grossesse, d'autres après la naissance.
Causes et facteurs de risque
L'hydrocéphalie est due à la présence d'une accumulation de liquide céphalorachidien (LCR) dans les cavités des ventricules cérébraux, ce qui entraîne une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne.
Le LCR s'accumule parce qu'il trouve un obstacle à sa circulation physiologique ou parce qu'il y a une altération du mécanisme de réabsorption.
Dans des conditions normales, le LCR est très similaire à la partie liquide du sang et contient du sucre et divers sels minéraux. Elle est produite par des structures spéciales appelées plexus choriodéaux et circule dans les ventricules et à la surface du cerveau et de la moelle épinière; elle est finalement réabsorbée par certaines veines contenues à la surface du cerveau et passe dans la circulation sanguine.
Son principal objectif est de maintenir le cerveau et la moelle épinière dans un environnement protecteur.
Quels sont les symptômes?
Quelle que soit la cause, les signes et les symptômes sont distinctifs et diffèrent selon l'âge auquel le problème survient.
Chez le nouveau-né, on observe une augmentation anormale du périmètre crânien (macrocrânie), avec proéminence et tension de la fontanelle antérieure, congestion du réseau veineux épicrânien, léthargie ou irritabilité.
Chez l'enfant âgé de plus d'un an, chez qui la fusion des sutures crâniennes s'est produite, apparaissent au contraire:
- les vomissements répétés;
- le mal de tête;
- la tendance à la somnolence;
- les troubles de la vue;
- parfois les crises d'épilepsie.
Comment est-il diagnostiqué ?
Les examens diagnostiques sont déjà possibles pendant la grossesse (échographie morphologique). Après la naissance, une échographie transfontanellaire et une imagerie par résonance magnétique du cerveau sont réalisées, ce qui permet également de déterminer la présence concomitante de lésions cérébrales sous-jacentes.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
L'hydrocéphalie peut être traitée avec succès, tandis que la cause sous-jacente peut ou non avoir endommagé de manière irréversible le tissu cérébral.
Le traitement de l'hydrocéphalie dépend de la cause, de l'évolution clinique et d'une évaluation minutieuse des risques et des avantages associés à la procédure chirurgicale.
En cas d'hydrocéphalie obstructive, due à une lésion faisant obstacle à la circulation du LCR, le traitement chirurgical de la lésion (néoplasme, kyste arachnoïdien, etc.) résout le problème hydrocéphalique dans presque tous les cas.
Le traitement chirurgical actuel comporte deux options:
- l’implantation de shunts liquides ventriculo-péritonéaux;
- l’utilisation de techniques endoscopiques (ventricule-cystostomie).
Chez les enfants atteints d'hydrocéphalie sans problèmes évidents de réabsorption du LCR (sténose de l'aqueduc de Silvio, kystes arachnoïdiens intraventriculaires), il est possible, à l'aide de l'endoscope, un instrument à fibres optiques, de créer une communication visuelle directe entre le plancher du troisième ventricule et les citernes de LCR de la base du crâne, par laquelle une voie alternative à l'obstruction de la circulation du LCR peut être générée.
La technique consiste en une seule incision crânienne d'environ 2 cm dans la région frontale droite.
Dans 1 à 2 % des cas, une hémorragie peut se produire dans le ventricule, ce qui peut nécessiter la mise en place d'un drain externe temporaire de LCR; dans d'autres cas, une défaillance de la stomie (15 à 25 % des cas) peut se produire, ce qui peut être résolu par une deuxième tentative endoscopique ou par l'implantation d'un système de dérivation ventricule-péritonéal.
Pour les deux techniques chirurgicales, la durée moyenne d'hospitalisation après l'opération est de 4 à 6 jours; les points de suture sont retirés après 7 à 10 jours.
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