Maladie trophoblastique gestationnelle (MTG)
Qu'est-ce que c'est?
La maladie trophoblastique gestationnelle (MTG) désigne un spectre de tumeurs rares provenant du placenta. La MTG comprend des formes pré-malignes, telles que la môle hydatidiforme partielle et complète, et des formes malignes, définies comme des néoplasies trophoblastiques gestationnelles (NTG), notamment la mola invasive, le choriocarcinome, la tumeur trophoblastique du site placentaire (TTSP) et la tumeur trophoblastique épithélioïde (TTE). La forme la plus courante de MTG est la mole hydatiforme (1 grossesse sur 1000 en Europe et en Amérique du Nord). Les tumeurs trophoblastiques malignes peuvent survenir à n'importe quelle grossesse, même des mois ou des années après la grossesse.
La fréquence de la MTG est plus élevée en Asie qu'en Amérique du Nord et en Europe.
La pathologie du trophoblaste se produit principalement aux deux extrémités de la vie fertile d'une femme : <16 ans et >45 ans, car le nombre de défauts de gamétogenèse et de fécondation est plus élevé dans ces groupes d'âge.
Quels sont les symptômes?
La môle vésiculaire est généralement diagnostiquée par un examen histologique après une fausse couche. Elle doit être suspectée en présence de pertes de sang (spotting ou métrorragie), de douleurs abdominales, d'un taux élevé de hCG, d'hyperthyroïdie, de pré-éclampsie au cours du deuxième trimestre de la grossesse. Ces symptômes et ces résultats cliniques se retrouvent généralement dans la môle vésiculaire complète. Dans la forme partielle, la présentation clinique est souvent plus vague et difficile à distinguer de la menace d'avortement.
Une môle invasive peut être suspectée par la persistance ou la récurrence de pertes sanguines même après révision de la cavité utérine. En tant que complication du broyage invasif, des séquelles très graves telles que la rupture utérine peuvent survenir soudainement.
Les formes malignes du GTD doivent être suspectées en présence de métastases pulmonaires, cérébrales ou abdominales et d'un taux élevé de bêta-hCG.
- Les saignements (taches ou métrorragies)
- Les douleurs pelviennes et lombosacrées
- L’hyperthyroïdie
- La prééclampsie
- La tachycardie
- La difficulté à respirer
- Le hyperemesis gravidarum
- L’augmentation du volume de l'utérus
- Les kystes deutérins
Comment est-il diagnostiqué ?
Des valeurs élevées de bêta-hCG sérique associées à des résultats échographiques spécifiques sont très indicatives d'une pathologie trophoblastique. Ces dernières années, grâce à l'amélioration des techniques d'échographie, dans de nombreux cas, un diagnostic de mola vésiculaire peut être posé par une échographie de routine au début de la grossesse, avant l'apparition des symptômes. Le diagnostic de pathologie molaire est le plus souvent posé chez des patientes asymptomatiques qui ont subi une révision de la cavité utérine suite à un diagnostic échographique de fausse couche.
L'examen histologique et éventuellement cytogénétique reste indispensable au diagnostic. Pour une mise en scène correcte, les examens suivants sont nécessaires:
- Examen gynécologique
- Échographie pelvienne
- Radiographie du thorax pour détecter d'éventuelles métastases pulmonaires; le poumon est en effet le site le plus fréquent de dissémination à distance.
- CT abdomen et poitrine
- CT scan ou IRM du cerveau pour exclure la présence de métastases cérébrales.
Comment est-il traité ?
En cas de pathologie molaire, le traitement est l'hystérosuccion sous guidage échographique. Par la suite, les valeurs de bêta-HCG doivent être surveillées pour exclure la nécessité d'un traitement supplémentaire. La période de surveillance habituelle est de 6 mois pour une meule complète et de 1 mois à partir de zéro bêta-HCG dans le cas d'une meule partielle.
Pendant le suivi, la recherche d'une nouvelle grossesse est contre-indiquée.
Les indications pour une chimiothérapie après une mola vésiculaire sont: plateau du taux de hCG sérique, augmentation du taux de bêta-hCG sérique, taux de bêta-hCG sérique > 20000 mIU/ml 4 semaines après la vidange de la cavité utérine, diagnostic histologique de chorioncarcinome, taux de bêta-hCG sérique mesurable 6 mois après la révision de la cavité utérine.
Le traitement de première intention chez les patients atteints de MTG à faible risque est une chimiothérapie avec du méthotrexate.
Les patients qui développent une résistance au méthotrexate doivent être traités par polychimiothérapie (régime EMA-CO) ou par monothérapie en utilisant un autre médicament comme l'actinomycine-D.
La survie globale de ces patients reste proche de 100 % et la fertilité est maintenue.
Les patients présentant une maladie métastatique à haut risque doivent être traités par polychimiothérapie.
Le schéma de premier choix est l'EMA-CO qui repose sur l'utilisation de l'étoposide, du méthotrexate, de l'actinomycine-D, du cyclophosphamide et de la vincristine. Afin d'obtenir l'éradication complète de la maladie, la chimiothérapie est poursuivie pendant 3-4 cycles après que les valeurs des marqueurs sériques aient été réduites à zéro.
Chez les patients qui développent une chimiorésistance pendant ou qui rechutent après un traitement avec le schéma EMA-CO, un schéma de sauvetage basé sur la polychimiothérapie est indiqué.
L'ablation chirurgicale de l'utérus est nécessaire pour les sites chimiorésistants lorsque cela est possible.
Les PSTT/ETT se distinguent des môles invasives et des choriocarcinomes en ce qu'ils sont moins chimiosensibles et produisent moins de bêta-hCG. En cas de maladie non métastatique, le premier choix est l'ablation de l'utérus, tandis qu'en cas de maladie métastatique, le traitement est la chimiothérapie.
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