Boala trofoblastică gestatională (GTD)
Ce este?
Boala trofoblastică gestațională (GTD) se referă la un spectru de tumori rare care își au originea în placentă. GTD include forme pre-maligne, cum ar fi alunița hidatiformă parțială și completă, și forme maligne, definite ca neoplazie trofoblastică gestațională (GTN), care includ alunița invazivă, coriocarcinomul, tumora trofoblastică de situs placentar (PSTT) și tumora trofoblastică epitelioidă (ETT). Cea mai frecventă formă de GTD este mola hidatiformă (1 la 1000 de sarcini în Europa și America de Nord). Tumorile trofoblastice maligne pot proveni din orice sarcină, chiar și la luni sau ani după sarcină.
Frecvența GTD este mai mare în Asia decât în America de Nord și Europa.
Patologia trofoblastului apare cu precădere în cele două extreme ale vieții fertile a femeii: <16 ani și >45 de ani, deoarece numărul defectelor de gametogeneză și fertilizare este mai mare în aceste grupe de vârstă.
Care sunt simptomele?
Alunița veziculară este diagnosticată de obicei prin examen histologic după un avort spontan. Trebuie suspectată în prezența pierderilor de sânge (spotting sau metroragie), a durerilor abdominale, a nivelului ridicat de hCG, a hipertiroidismului și a preeclampsiei în al doilea trimestru de sarcină. Aceste simptome și constatări clinice sunt, în general, asociate cu alunița veziculară completă. În forma parțială, de fapt, prezentarea clinică este adesea mai vagă și dificil de distins de amenințarea cu avortul.
Măcinarea invazivă poate fi suspectată din cauza persistenței sau recurenței pierderilor de sânge chiar și după revizuirea cavității uterine. Ca o complicație a măcinării invazive, pot apărea brusc sechele foarte grave, cum ar fi ruptura uterină.
Formele maligne ale GTD trebuie suspectate în prezența metastazelor pulmonare, cerebrale sau abdominale și a nivelurilor crescute de beta-hCG.
- sângerare (spotting sau metroragie)
- dureri pelviene și lombosacrale
- hipertiroidism
- pre-eclampsie
- tahicardie
- dificultăți de respirație
- hyperemesis gravidarum
- creșterea volumului uterului
- chisturi uterine
Cum se diagnostichează?
Valorile crescute ale beta-hCG serice asociate cu constatări ecografice specifice sunt foarte indicative pentru patologia trofoblastică. În ultimii ani, datorită îmbunătățirii tehnicilor ecografice, în multe cazuri ecografia efectuată de rutină la începutul sarcinii permite în multe cazuri să se pună diagnosticul de aluniță veziculară înainte de apariția simptomelor. Diagnosticul de patologie molară este cel mai adesea pus la pacientele asimptomatice care sunt supuse revizuirii cavității uterine în urma diagnosticului ecografic de avort intern.
Examinarea histologică și eventual citogenetică rămâne esențială pentru diagnostic. Pentru o stadializare corectă, sunt necesare următoarele examinări:
- Examen ginecologic
- Ecografie pelvină
- Rx torace pentru a evidenția eventualele metastaze pulmonare; plămânul este de fapt cel mai frecvent loc de diseminare la distanță
- CT abdomen și torace
- CT sau IRM cerebral pentru a exclude prezența metastazelor cerebrale
Cum se tratează?
În caz de patologie molară, tratamentul este reprezentat de histerosucția sub ghidaj ecografic. Ulterior, trebuie efectuată monitorizarea valorilor beta-HCG pentru a exclude necesitatea unui tratament suplimentar. În mod normal, durata monitorizării este de 6 luni pentru o măcinare completă și de 1 lună de la zero beta-hCG în cazul unei măcinări parțiale.
Durante il monitoraggio è controindicata la ricerca di una nuova gravidanza.
Le indicazioni al trattamento chemioterapico dopo mola vescicolare sono: plateau dei livelli sierici dellehcg, aumento dei livelli sierici di beta-hCG, livelli sierici di beta-hCG > 20000 mIU/ml dopo 4 settimane dallo svuotamento della cavità uterina, diagnosi istologica di corioncarcinoma, livelli sierici di beta-hCG dosabili dopo 6 mesi dalla revisione della cavità uterina.
Terapia de primă alegere la pacienții cu GTN cu risc scăzut este chimioterapia cu metotrexat.
Pacienții care dezvoltă rezistență la metotrexat trebuie să fie tratați cu polichimioterapie (regim EMA-CO) sau monoterapie folosind un alt medicament, cum ar fi actinomicina-D. Supraviețuirea globală la acești pacienți rămâne aproape de 100%, iar fertilitatea se menține. Pacienții cu boală metastatică cu risc ridicat ar trebui să fie tratați cu polichimioterapie.
Schema de primă alegere este EMA-CO, bazată pe utilizarea de etoposid, metotrexat, actinomicină-D, ciclofosfamidă și vincristină. Pentru a obține eradicarea completă a bolii, chimioterapia este continuată timp de 3-4 cicluri după ce valorile serice ale markerului sunt zero. Pentru pacienții care dezvoltă chimiorezistență în timpul tratamentului cu un regim EMA-CO sau care recidivează după acesta, este indicat un regim de salvare bazat pe polichimioterapie.
În cazul localizărilor chimiorezistente, atunci când este posibil, este necesară îndepărtarea chirurgicală a uterului.
PSTT/ETT se diferențiază de mola invazivă și de coriocarcinom prin faptul că au o chimiosensibilitate mai scăzută și o producție scăzută de beta-hCG. În cazul bolii nemetastatice, prima alegere este extirparea uterului, în timp ce, în cazul bolii metastatice, tratamentul este chimioterapia.