névrome acoustique;
Qu'est-ce que c'est?
C'est l'une des tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes, représentant environ 8 à 10 % de toutes les tumeurs primaires.
Causes et facteurs de risque
L'incidence est d'environ un cas pour 100 000 habitants par an, mais elle est accrue chez les patients atteints de neurofibromatose.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes sont liés à la taille de la tumeur et, par conséquent, à l'atteinte progressive de certaines structures nerveuses:
- Symptômes de compression du nerf auditif. La perte auditive unilatérale, les acouphènes et la perte d'équilibre sont les premiers symptômes presque toujours présents au moment du diagnostic.
- Symptômes de compression du nerf trijumeau et du nerf facial. Il s'agit d'une douleur à l'oreille, d'un réflexe cornéen anormal, d'un déficit facial, qui survient généralement lorsque la tumeur mesure plus de 2 cm.
- Symptômes de compression du tronc cérébral. Les tumeurs de grande taille (4 cm) peuvent provoquer une ataxie, un nystagmus, une diplopie, des symptômes cérébelleux et, plus tard, des déficits nerveux mixtes, une obstruction de la circulation normale du LCR et des troubles respiratoires.
Comment est-il diagnostiqué ?
Les examens diagnostiques sont l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau avec gadolinium et la tomodensitométrie (TDM), notamment sur des images filtrées par l'os, pour évaluer un éventuel élargissement du conduit auditif caractéristique du neurinome et habituellement absent dans les autres lésions de l'angle ponto-cérébelleux qui peuvent entrer dans le diagnostic différentiel (notamment le méningiome).
Comment est-il traité ?
Il existe essentiellement deux options de traitement:
- Radiochirurgie stéréotaxique par Gamma Knife. Cela consiste à concentrer les rayons gamma sur la lésion de manière extrêmement précise. Les indications thérapeutiques des neurinomes acoustiques ont profondément changé ces dernières années: il y a encore quelques années, la radiochirurgie stéréotaxique n'était proposée qu'aux patients âgés ou aux patients ayant déjà subi une intervention chirurgicale avec un résidu post-opératoire. Grâce à l'amélioration de la technologie (passage de la tomographie par ordinateur à la résonance magnétique, utilisation du GammaPlan) et à la réduction de la dose de rayonnement, d'excellents résultats ont été obtenus avec des complications extrêmement faibles.
Le couteau gamma est donc considéré comme le traitement de premier choix chez tous les patients présentant un neurinome acoustique de moins de 3 cm et ne présentant pas de signes de compression du tronc cérébral ou de risque d'hydrocéphalie. Le risque de déficit du nerf facial est inférieur à 2-3% et il y a de bonnes chances de préserver l'audition, si elle est présente avant le traitement.
- Ablation chirurgicale. Les techniques chirurgicales modernes offrent la possibilité de choisir entre différentes approches chirurgicales (rétrosigmoïde, translabyrinthique, extradurale sous-temporale) en fonction de la taille et de la localisation exacte du neurinome (intra ou extra canaliculaire) et des éventuels déficits neurologiques dont souffre le patient avant l'intervention.
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