Polymyosite
Qu'est-ce que c'est?
Il s'agit d'une inflammation chronique des muscles. Tous les muscles volontaires (muscles striés) sont infiltrés par des cellules du système immunitaire. Le muscle cardiaque peut également être touché. La dermatomyosite provoque également des lésions cutanées.
Causes et facteurs de risque
Elle touche le plus souvent le sexe féminin. Elle se manifeste chez le jeune adulte, alors qu'il existe également une forme infantile de dermatomyosite. La dermatomyosite de l'adulte est assez fréquemment associée à la présence de néoplasmes.
La cause de l'inflammation est inconnue.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes sont une faiblesse prononcée des muscles, notamment des bras et des cuisses, parfois accompagnée de douleurs, parfois de fièvre et d'une atteinte articulaire avec arthralgie et arthrite. Les problèmes cardiaques, moins fréquents, se manifestent par des troubles du rythme et rarement par une insuffisance cardiaque. L'atteinte du poumon entraîne une fibrose de l'organe. Les examens montrent généralement une altération des enzymes musculaires (CK, aldolase).
Dans le cas de la dermatomyosite, la peau est également touchée:
· des lésions consistant principalement en un érythème violacé sur le visage, notamment autour des yeux;
· des lésions érythémateuses infiltrées sur la surface extensible des coudes, des genoux, des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales.
Comment est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic repose sur l'électromyographie et la biopsie musculaire, qui montrent des altérations liées à la souffrance musculaire. L'examen histologique montre une inflammation du tissu musculaire, avec un infiltrat lymphocytaire, une dégénérescence et une nécrose des myofibrilles. Des auto-anticorps caractéristiques (anti-Jo1), lorsqu'ils sont présents, peuvent aider au diagnostic.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Avec de la cortisone, souvent en association avec des médicaments immunosuppresseurs (azathioprine, méthotrexate). Les lésions cutanées de la dermatomyosite répondent parfois aux antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine).
Où le traitons-nous?
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