Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)
Что это?
Это неопластическое заболевание, характеризующееся накоплением малых зрелых В-лимфоцитов в крови, костном мозге и периферических лимфоидных органах (лимфатических узлах и селезенке).
Накопление лейкемических Т-лимфоцитов называется пролимфоцитарной лейкемией (ПЛЛ), которая является другим и гораздо более редким клиническим проявлением.
Причины и факторы риска
Это наиболее распространенная форма лейкоза у взрослых в западном обществе, составляющая 20-25% всех лейкозов. Заболеваемость составляет около 2-6 новых случаев в год на 100 000 жителей.
ХЛЛ в два раза чаще встречается у мужчин. Средний возраст при постановке диагноза - 65 лет, но около трети пациентов моложе 55 лет. Очень редко встречается в возрасте до 25 лет.
Существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию, и примерно в 5-10% случаев имеется семейный анамнез, когда несколько членов одной семьи страдают этим заболеванием (или другими лимфомами).
Причины заболевания неизвестны, и ХЛЛ не связана с известными факторами окружающей среды, такими как воздействие ионизирующего излучения, химических агентов или лекарств.
Накопление лейкемических клеток в костном мозге приводит к снижению уровня гемоглобина и тромбоцитов, а накопление в лимфатических узлах, селезенке и печени - к увеличению этих органов.
Каковы симптомы заболевания?
У порядка 25% пациентов заболевание протекает бессимптомно. Начало заболевания может характеризоваться увеличенными лимфатическими узлами и/или повышенным содержанием лимфоцитов в крови, которые иногда можно увидеть во время простых контрольных обследований. Также может наблюдаться снижение гемоглобина (анемия) и/или тромбоцитов (тромбоцитопения). Увеличение лимфатических узлов наблюдается примерно у 80% пациентов; лимфаденопатии в основном затрагивают поверхностные (латеральные, надключичные или подмышечные) лимфатические узлы. Примерно у половины пациентов увеличена селезенка (спленомегалия), что может иногда приводить к таким симптомам, как преждевременное насыщение и/или наполненность живота.
В других случаях могут присутствовать незначительные симптомы, такие как:
- снижение толерантности к усилиям
- усталость;
- неспецифическое недомогание.
У пациентов с прогрессирующим заболеванием могут наблюдаться:
- необъяснимая потеря веса
- рецидивирующие инфекции;
- ночная потливость;
- температура тела выше 38°C.
Как диагностируется?
При диагностике абсолютное количество лимфоцитов в крови обычно превышает 10 000/ммк, иногда 100 000/ммк.
Также присутствуют:
- анемия различной степени (примерно у 15% пациентов)
- аутоиммунная гемолитическая анемия (примерно у 8% пациентов);
- положительный тест Кумбса (примерно у 20% пациентов);
- снижение уровня тромбоцитов (примерно у 10% пациентов);
- аутоиммунная тромбоцитопения (примерно у 5-7% пациентов)
В костном мозге неизменно присутствует инфильтрат лейкемических клеток с узловатым (10% случаев), диффузным (25% случаев), интерстициальным (33% случаев) или смешанным видом (25% случаев). В вовлеченных лимфатических узлах имеется диффузный инфильтрат из мелких лимфоцитов.
Рекомендуемая диагностика
Как лечится?
Пациенты, у которых наблюдается бессимптомное течение заболевания и только повышение уровня лимфоцитов, не нуждаются в лечении, независимо от количества циркулирующих в крови лимфоцитов. Однако периодические амбулаторные осмотры необходимы для оценки возможной эволюции (роста) заболевания с течением времени.
Если у пациентов появляются симптомы при постановке диагноза или при последующем наблюдении (например, из-за анемии, тромбоцитопении, массивной лимфаденопатии или общих симптомов), лечение должно проводиться в виде химиотерапии (таблетки или внутривенные инфузии) с иммунотерапией (моноклональные антитела) или без нее. Используемые препараты (отдельно или в комбинации) зависят в основном от возраста и клинической ситуации пациентов.
В отдельных случаях, в основном у молодых людей с агрессивным течением заболевания, может быть рассмотрена возможность пересадки стволовых клеток (от совместимого донора).