Leucémie Lymphocytaire Chronique
Qu'est-ce que c'est?
Il s'agit d'une maladie néoplasique caractérisée par l'accumulation des petits lymphocytes B matures dans le sang, la moelle osseuse et les organes lymphoïdes périphériques (ganglions lymphatiques et rate).
L'accumulation des lymphocytes T leucémiques est appelée la leucémie prolymphocytaire (PLL), une entité clinique différente et beaucoup plus rare.
Causes et facteurs de risque
Il s'agit de la forme la plus courante de la leucémie de l'adulte dans la société occidentale, représentant 20-25% de toutes les leucémies. Son incidence est d'environ 2 à 6 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants.
La LLC est deux fois plus fréquente chez les hommes. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 65 ans, mais environ un tiers des patients ont moins de 55 ans. Elle est très rare en dessous de 25 ans.
Il existe une prédisposition génétique à la maladie, et dans environ 5 à 10 % des cas, il existe des antécédents familiaux, plusieurs membres d'une même famille étant touchés par cette maladie (ou d'autres lymphomes).
Les causes sont inconnues et la LLC n'est pas associée à des facteurs environnementaux connus tels que l'exposition à des rayonnements ionisants ou à des agents chimiques ou des médicaments.
L'accumulation de cellules leucémiques dans la moelle osseuse est responsable de la baisse du taux d'hémoglobine et de plaquettes, tandis que l'accumulation dans les ganglions lymphatiques, la rate et le foie entraîne l'hypertrophie de ces organes.
Quels sont les symptômes?
Environ 25 % des patients sont asymptomatiques. Le début peut être caractérisé par une hypertrophie des ganglions lymphatiques et/ou une augmentation des lymphocytes dans le sang, qui peuvent être observés occasionnellement lors de simples examens de suivi. Une diminution de l'hémoglobine (anémie) et/ou des plaquettes (thrombocytopénie) peut également être associée. Une hypertrophie des ganglions lymphatiques est observée chez environ 80 % des patients; les adénopathies concernent principalement les ganglions lymphatiques superficiels (latéraux, supraclaviculaires ou axillaires). Environ la moitié des patients présentent une hypertrophie de la rate (splénomégalie), qui peut parfois entraîner des symptômes tels qu'une satiété précoce et/ou une plénitude de l'abdomen.
Dans d'autres cas, des symptômes mineurs peuvent être présents, tels que:
- la tolérance réduite à l'exercice;
- la fatigue;
- le malaise non spécifique.
Les patients à un stade avancé de la maladie peuvent présenter:
- la perte de poids inexpliquée;
- les infections récurrentes;
- les sueurs nocturnes;
- la fièvre supérieure à 38°C.
Comment est-il diagnostiqué ?
Au moment du diagnostic, le nombre absolu des lymphocytes dans le sang est généralement supérieur à 10 000/mmc, parfois supérieur à 100 000/mmc.
Sont également présents:
- l’anémie à des degrés divers (chez environ 15 % des patients);
- l’anémie hémolytique auto-immune (chez environ 8 % des patients);
- le test de Coombs positif (chez environ 20 % des patients);
- la diminution du nombre de plaquettes (chez environ 10 % des patients);
- la thrombocytopénie auto-immune (chez environ 5 à 7 % des patients).
La moelle osseuse présente invariablement un infiltrat de cellules leucémiques d'aspect nodulaire (10% des cas), diffus (25% des cas), interstitiel (33% des cas) ou mixte (25% des cas). Les ganglions lymphatiques atteints présentent un infiltrat diffus des petits lymphocytes.
Examens suggérés
Comment est-il traité ?
Les patients qui sont asymptomatiques et qui ne présentent qu'une augmentation des lymphocytes ne nécessitent pas de traitement, quel que soit le nombre des lymphocytes circulant dans le sang. Toutefois, des contrôles ambulatoires périodiques sont nécessaires pour évaluer l'éventuelle évolution (croissance) de la maladie dans le temps.
Lorsque les patients présentent des symptômes au moment du diagnostic ou lors de contrôles ultérieurs (par exemple, l'apparition d'une anémie, d'une thrombocytopénie, d'une lymphadénopathie massive ou de symptômes généraux), un traitement médicamenteux doit être mis en place avec une chimiothérapie (en comprimés ou par perfusion intraveineuse) associée ou non à une immunothérapie (anticorps monoclonaux). Les médicaments utilisés (seuls ou en association) dépendent principalement de l'âge et de la situation clinique des patients.
Dans certains cas, principalement chez les jeunes atteints d'une maladie agressive, une greffe des cellules souches (provenant d'un donneur compatible) peut être envisagée.
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