سرطان الدم الليمفاوي المزمن
ما هذا؟
إنه مرض ورمي يتميز بتراكم الخلايا البائية الصغيرة الناضجة في الدم ونخاع العظام والأعضاء اللمفاوية المحيطية (العقد الليمفاوية والطحال).
يُطلق على تراكم الخلايا التائية اللوكيمية اسم سرطان الدم الليمفاوي (PLL)، وهو كيان سريري مختلف ونادر.
الأسباب وعوامل الخطر
إنه الشكل الأكثر شيوعًا لسرطان الدم عند البالغين في المجتمع الغربي، حيث يمثل 20-25٪ من جميع أنواع اللوكيميا. يبلغ معدل الإصابة به حوالي 2 إلى 6 حالات جديدة سنويًا لكل 100000 نسمة.
(CLL)أكثر شيوعًا بمرتين عند الرجال. يبلغ متوسط العمر عند التشخيص 65 عامًا، ولكن حوالي ثلث المرضى تقل أعمارهم عن 55 عامًا. إنه نادر جدًا تحت سن 25 عامًا.
هناك استعداد وراثي للمرض، وفي حوالي 5 إلى 10٪ من الحالات، هناك تاريخ عائلي، حيث يتأثر العديد من أفراد العائلة نفسها بهذا المرض (أو الأورام اللمفاوية الأخرى).
الأسباب غير معروفة ولا يرتبط(CLL) بالعوامل البيئية المعروفة مثل التعرض للإشعاع المؤين أو العوامل الكيميائية أو الأدوية.
إن تراكم خلايا اللوكيميا في نخاع العظام مسؤول عن خفض مستويات الهيموجلوبين والصفائح الدموية، بينما يؤدي التراكم في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد إلى تضخم هذه الأعضاء.
ما هي الأعراض؟
ما يقرب من 25٪ من المرضى يعانون من أعراض. قد تتميز البداية بتضخم الغدد الليمفاوية أو زيادة الخلايا الليمفاوية في الدم، وهو ما يمكن رؤيته من حين لآخر خلال فحوصات المتابعة البسيطة. قد يرتبط أيضًا بانخفاض الهيموجلوبين (فقر الدم) أو الصفائح الدموية (نقص الصفيحات). لوحظ تضخم الغدد الليمفاوية في حوالي 80٪ من المرضى؛ تتعلق الاعتلالات الغدية بشكل أساسي بالغدد الليمفاوية السطحية (الجانبية أو فوق الترقوة أو الإبطية). يعاني حوالي نصف المرضى من تضخم الطحال، مما قد يؤدي أحيانًا إلى أعراض مثل الشبع المبكر أو امتلاء البطن.
في حالات أخرى، قد تظهر أعراض طفيفة، مثل: انخفاض القدرة
- على تحمل التمارين؛
- التعب؛
- الانزعاج غير المحدد.
قد يعاني المرضى في مرحلة متقدمة من المرض من:
- فقدان الوزن غير المبرر؛
- الالتهابات المتكررة؛
- التعرق الليلي؛
- حمى أكثر من 38 درجة مئوية.
كيف يتم تشخيصه؟
عند التشخيص، يكون العدد المطلق للخلايا الليمفاوية في الدم بشكل عام أكبر من 10000/مم، وأحيانًا أكبر من 100000 /مم.
يوجد أيضًا:
- فقر الدم بدرجات متفاوتة (في حوالي 15٪ من المرضى)؛
- فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (في حوالي 8٪ من المرضى)؛
- اختبار كومبس الإيجابي (في حوالي 20٪ من المرضى)؛
- انخفاض في عدد الصفائح الدموية (في حوالي 10٪ من المرضى)؛
- نقص الصفيحات الذاتية (في حوالي 5 إلى 7٪ من المرضى).
يحتوي نخاع العظم دائمًا على ارتشاح لخلايا اللوكيميا بشكل عقدي (10٪ من الحالات) أو منتشر (25٪ من الحالات) أو خلالي (33٪ من الحالات) أو مختلط (25٪ من الحالات). تحتوي الغدد الليمفاوية المصابة على ارتشاح منتشر للخلايا الليمفاوية الصغيرة.
الإختبارات (الفحوصات) المقترحة
كيف يتم علاجه؟
لايحتاج المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض والذين لديهم زيادة فقط في الخلايا الليمفاوية إلى العلاج، بغض النظر عن عدد الخلايا الليمفاوية المنتشرة في الدم. ومع ذلك، فإن الفحوصات الدورية للمرضى الخارجيين ضرورية لتقييم التطور (النمو) المحتمل للمرض بمرور الوقت.
عندما تظهر الأعراض على المرضى في وقت التشخيص أو أثناء الفحوصات اللاحقة (على سبيل المثال، ظهور فقر الدم أو نقص الصفيحات أو اعتلال العقد اللمفية الضخم أو الأعراض العامة)، يجب بدء العلاج الدوائي مع العلاج الكيميائي (على شكل أقراص أو عن طريق الحقن في الوريد). مع أو بدون العلاج المناعي (الأجسام المضادة أحادية النسيلة). تعتمد الأدوية المستخدمة (بمفردها أو مجتمعة) أساسا على العمر والحالة السريرية للمرضى.
في بعض الحالات، خاصة عند الشباب المصابين بأمراض عدوانية، يمكن النظر في زراعة الخلايا الجذعية (من متبرع متوافق).