Leucemia linfocítica crónica (LLC)
¿Qué es?
Es una enfermedad neoplásica que se caracteriza por la acumulación de linfocitos B pequeños y maduros en la sangre, la médula ósea y los órganos linfoides periféricos (ganglios linfáticos y bazo).
La acumulación de linfocitos T leucémicos se denomina leucemia prolinfocítica (PLL), una manifestación clínica diferente y mucho más rara.
Causas y factores de riesgo
Es la forma más común de leucemia en adultos en la sociedad occidental, representando el 20-25% de todas las leucemias. Tiene una incidencia de unos 2-6 casos nuevos al año por cada 100.000 habitantes.
La LLC es dos veces más frecuente en los hombres. La edad media en el momento del diagnóstico es de 65 años, pero aproximadamente un tercio de los pacientes son menores de 55 años. Sin embargo, es muy raro que se produzca por debajo de los 25 años.
Existe una predisposición genética a la enfermedad y en un 5-10% de los casos hay antecedentes familiares, con varios miembros de la misma familia afectados por esta enfermedad (u otros linfomas).
Las causas son desconocidas y la LLC no está asociada a factores ambientales conocidos, como la exposición a radiaciones ionizantes o a agentes químicos o fármacos.
La acumulación de células leucémicas en la médula ósea es responsable de la disminución de la hemoglobina y las plaquetas, mientras que la acumulación en los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado provoca el aumento de tamaño de estos órganos.
¿Cuáles son los síntomas?
Aproximadamente el 25% de los pacientes son asintomáticos. La aparición puede caracterizarse por el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos y/o el aumento de los linfocitos en la sangre, que puede encontrarse ocasionalmente durante los exámenes simples de control. También puede asociarse una disminución de la hemoglobina (anemia) y/o de las plaquetas (trombocitopenia). El agrandamiento de los ganglios linfáticos se encuentra en aproximadamente el 80% de los pacientes; las linfadenopatías afectan principalmente a los ganglios linfáticos superficiales (laterocervicales, supraclaviculares o axilares). Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan un agrandamiento del bazo (esplenomegalia), que en ocasiones puede dar lugar a síntomas como saciedad prematura y/o plenitud abdominal.
En otros casos, pueden presentarse síntomas menores, como:
- menor tolerancia al esfuerzo
- fatiga;
- malestar inespecífico.
Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar:
- pérdida de peso inexplicable
- infecciones recurrentes;
- sudores nocturnos;
- fiebre de más de 38°C.
¿Cómo se diagnostica?
En el momento del diagnóstico, el número absoluto de linfocitos en la sangre suele ser superior a 10.000/mmc, a veces superior a 100.000/mmc.
También están presentes:
- anemia de grado variable (en aproximadamente el 15% de los pacientes)
- anemia hemolítica autoinmune (en aproximadamente el 8% de los pacientes);
- prueba de Coombs positiva (en aproximadamente el 20% de los pacientes);
- disminución del recuento de plaquetas (en aproximadamente el 10% de los pacientes);
- trombocitopenia autoinmune (en aproximadamente el 5-7% de los pacientes)
La médula ósea presenta invariablemente un infiltrado de células leucémicas de aspecto nodular (10% de los casos), difuso (25% de los casos), intersticial (33% de los casos) o mixto (25% de los casos). Los ganglios linfáticos afectados presentan un infiltrado difuso de linfocitos pequeños.
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
Los pacientes asintomáticos que sólo presentan un aumento de los linfocitos no requieren ningún tratamiento, independientemente del número de linfocitos que circulen en la sangre. Sin embargo, es necesario realizar revisiones periódicas ambulatorias para evaluar la posible evolución (crecimiento) de la enfermedad a lo largo del tiempo.
Cuando los pacientes presentan síntomas, ya sea en el momento del diagnóstico o en las revisiones posteriores (por ejemplo, la aparición de anemia, piopenia plaquetaria, linfadenopatía masiva o síntomas generales), debe iniciarse el tratamiento farmacológico con quimioterapia (en comprimidos o por infusión intravenosa) en combinación o no con inmunoterapia (anticuerpos monoclonales). Los fármacos utilizados (solos o en combinación) dependen principalmente de la edad y la situación clínica de los pacientes.
En casos seleccionados, sobre todo en personas jóvenes con una enfermedad agresiva, se puede considerar un trasplante de células madre (de un donante compatible).
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