慢性淋巴细胞白血病(CLL)
原因和风险因素
该病是西方社会成人中最常见的白血病类型,占所有白血病的20%~25%。发病率约为每年每10万人中2~6例新病例。
CLL在男性中的发病率是女性的两倍。诊断时的平均年龄为65岁,但约三分之一的患者年龄小于55岁。25岁以下的病例很少见。
该病有遗传易感性,约5%~10%的病例的几位家族成员有该病(或其他淋巴瘤)病史。
CLL的病因尚未明确,与已知的环境因素(例如,暴露于电离辐射、化学制剂或药物)无关。
白血病细胞在骨髓中积聚会导致血红蛋白和血小板水平降低,在淋巴结、脾脏和肝脏中积聚则会导致这些器官增大。
症状描述
约25%的患者无症状。该病的发病特征可能是淋巴结肿大和/或血液中淋巴细胞增多,可在简单检查中发现。血红蛋白和/或血小板也可能减少(贫血或血小板减少症)。约80%的患者出现淋巴结肿大;淋巴结病主要累及浅部(外侧、锁骨上或腋窝)淋巴结。约一半的患者脾脏肿大(脾肿大),有时会导致过早饱腹和/或饱腹等症状。
其他病例中可能出现的轻微症状如下:
- 体力活动耐力降低
- 疲乏;
- 非特异性不适。
进展性疾病患者可能出现以下症状:
- 原因不明的体重减轻;
- 反复感染;
- 盗汗;
- 体温高于38°C。
如何诊断?
诊断时,血液中淋巴细胞绝对计数通常超过10,000/mmc,有时超过100,000/mmc。
还存在以下情况:
- 不同程度的贫血(约15%的患者);
- 自身免疫性溶血性贫血(约8%的患者);
- 库姆斯试验阳性(约20%的患者);
- 血小板水平降低(约10%的患者);
- 自身免疫性血小板减少症(约5%~7%的患者)。
骨髓通常存在白血病细胞浸润,包括结节型(10%的病例)、弥漫型(25%的病例)、间质型(33%的病例)或混合型(25%的病例)。累及淋巴结存在弥漫性小淋巴细胞浸润。
建议进行的检查
如何治疗?
无症状且仅淋巴细胞水平升高的患者不需要治疗,无论血液中循环淋巴细胞数量如何。然而,需要进行定期门诊检查,以评估疾病随时间的可能变化(发展)。
如果患者在诊断或随访时出现症状(例如,贫血、血小板减少症、巨大淋巴结病或全身症状),则应采用化疗(药片或静脉输注)结合或不结合免疫治疗(单克隆抗体)。药物使用(单药或联合用药)主要取决于患者年龄和临床状况。
对于个别患者,主要是具有侵袭性病程的年轻人,可以考虑进行干细胞移植(相容供体移植)。