Chirurgie fœtale du spina bifida
Qu'est-ce que c'est?
La chirurgie prénatale pour le spina bifida fœtal s'est avérée avantageuse par rapport au traitement chirurgical postnatal, compte tenu de l'amélioration des résultats neurologiques structurels et moteurs fonctionnels chez les nouveau-nés et les nourrissons, comme le montre l'étude Management of Myelomeningocele Study (MOMS). Le doublement des chances de déambulation indépendante a été associé à des chances plus élevées d'inversion de l'hernie cérébrale postérieure et à une réduction significative de la nécessité d'une dérivation ventriculo-péritonéale post-partum, chez les patients ayant subi une réparation prénatale par rapport à une réparation post-natale. Il s'agit d'une procédure chirurgicale multidisciplinaire impliquant des chirurgiens obstétriciens-gynécologues, des experts en imagerie fœtale et en diagnostic par ultrasons, des neurochirurgiens pédiatriques et des anesthésistes.
Quand cette intervention est-elle indiquée ?
La chirurgie fœtale est indiquée pour toutes les patientes enceintes dont le fœtus est atteint d'un spina bifida ouvert isolé (spina bifida sans problème structurel ou génétique associé), au niveau toracique ou inférieur. Pour être éligible, le fœtus doit présenter un syndrome d'Arnold-Chiari associé à l'anomalie spinale. L'intervention peut être pratiquée entre 18 et 26 semaines (22 semaines en moyenne). Plus l'intervention est précoce, plus les risques chirurgicaux sont faibles et plus l'efficacité de la procédure est élevée. Il est idéal de prendre contact avec le centre le plus tôt possible afin de disposer de suffisamment de temps pour les examens et les discussions nécessaires.
Comment est-il exécuté ?
La procédure implique une incision cutanée identique à celle utilisée pour une césarienne normale (incision de Pfannenstiel). L'utérus est extrait et le fœtus est positionné sous guidage échographique, exposant le défaut de la région d'intérêt. Une incision de 2,5 - 3,5 cm sur l'utérus est réalisée (mini-hystérotomie), le fœtus reste dans l'utérus et une suture courante est effectuée pour fixer les membranes amniotiques à l'utérus (myomètre). Un écarteur pédiatrique expose le défaut, ce qui permet au neurochirurgien de le réparer à l'aide de trois couches et d'un microscope (méthode identique à celle utilisée habituellement en postnatal). À la fin de la phase fœtale, le sac amniotique est rempli de solution saline chaude et une fermeture multicouche de l'utérus et de la paroi abdominale est effectuée.
Step 1
The procedure involves a skin incision identical to that used for normal cesarean section (Pfannenstiel incision). The uterus is extracted and the fetus positioned under ultrasound guidance, exposing the defect to the region of interest. A 2.5 – 3.5 cm incision on the uterus is carried out (mini-hysterotomy), the fetus remains in the whomb and a running suture ia done to secure amniotic membranes to the uterus (myometrium).
Step 2
A pediatric retractor exposes the defect allowing the neurosurgeon to repair the defect with three layers and microscope (identical method to that usually done postnatally).
Step 3
At the end of the fetal phase the amniotic sac is filled with warm saline solution and a multiple layer closure of the uterus and abdominal wall is carried out.
Récupération
Le rétablissement complet après l'intervention chirurgicale prend environ une semaine et nécessite des visites de suivi hebdomadaires en consultation externe pendant les 4 à 6 premières semaines, puis toutes les deux semaines en l'absence de complications, jusqu'à l'accouchement. Une césarienne élective est prévue à terme ou plus tôt en cas de travail spontané ou de rupture des membranes.
Complications à court terme
Hémorragies et transfusions sanguines (4 %), fausses couches (2 %), accouchement prématuré (30 % dont trois quarts des cas se produisent dans la période de prématurité tardive à 32-36 semaines et un quart en dessous de 32 semaines).
Complications à long terme
Aucune complication à long terme n'est décrite en relation avec ce type de chirurgie. Il n'y a pas besoin de chirurgie postnatale de l'anomalie. Certaines complications à long terme peuvent résulter des conséquences ou d'une extrême prématurité, ce qui est rare. Le spina bifida est une affection qui affecte la fonction motrice et la continence, qui sont toutes améliorées par la chirurgie prénatale et qui peut parfois nécessiter une dérivation ventriculo-péritonéale pour traiter l'hydrocéphalie.
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