Púrpura de Schönlein-Henoch (vasculitis IgA)
¿Qué es?
Es la forma más común de vasculitis en los niños. La enfermedad tiene normalmente un curso benigno y se resuelve espontáneamente después de unas semanas o meses, especialmente en los niños.
Conocida ya en 1803, Johann Schönlein la definió como categoría patológica independiente en 1837. Fue Eduard Heinrich Henoch, quien describió en 1868 el caso de un paciente que reunía las características de esta enfermedad: afectación intestinal, con anginas y diarreas sanguinolentas, afectación articular y cutánea.
Causas y factores de riesgo
La enfermedad es más frecuente en niños de entre 4 y 10 años y suele aparecer tras una infección de las primeras vías respiratorias. Los dos sexos se ven afectados por igual. En los adultos es más rara pero, a diferencia de los niños, puede tener un curso crónico.
Se produce por la inflamación de los pequeños vasos (vasculitis) debido al depósito de inmunocomplejos (el complejo del anticuerpo específico con el antígeno hacia el que se dirige) en su pared. El anticuerpo implicado es del tipo IgA, como puede verse en la biopsia de una lesión.
¿Cuáles son los síntomas?
La enfermedad se caracteriza por una erupción de manchas cutáneas purpúricas, elevadas y sin picor, que aparecen principalmente en las extremidades y en las zonas de presión. La artritis afecta a las grandes articulaciones (tobillo, rodilla) con un curso transitorio y migratorio.
A menudo aparecen dolores abdominales (cólicos), que a veces se complican con náuseas, vómitos hasta llegar a cuadros abdominales agudos.
La afectación renal puede aparecer cuando las demás manifestaciones ya están desapareciendo. Se caracteriza por la presencia de restos de sangre y proteínas en la orina y, sólo en raras ocasiones, por la alteración de la función renal.
¿Cómo se diagnostica?
Exámenes sugeridos
¿Cómo se trata?
En los niños, la enfermedad es autolimitada y no requiere tratamiento específico. En los adultos, la afectación renal, si es crónica, puede requerir un tratamiento con esteroides o posiblemente inmunosupresores.
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