Purpura Henoch Schönlein (Vasculită-IgA)
Ce este?
Aceasta este cea mai frecventă formă de vasculită infantilă. Boala are de obicei o evoluție benignă și se termină după câteva săptămâni sau luni, în special la copii.
Boala a fost cunoscută încă din 1803, iar în 1837 Johann Schönlein a distins simptomele acestei boli într-o nosologie separată. Iar în 1868, Eduard Heinrich Henoch a descris un caz în care un pacient a combinat caracteristicile acestei boli: leziuni ale tractului gastrointestinal, care au provocat apariția sângelui în scaun, și leziuni ale articulațiilor și ale pielii.
Cauze și factori de risc
Boala este cea mai frecventă la copiii cu vârste cuprinse între 4 și 10 ani și apare adesea după o infecție a tractului respirator superior. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență. La adulți, este mai puțin frecventă, dar, spre deosebire de copii, poate avea o evoluție cronică.
Este o boală în care există o inflamație a vaselor mici de sânge (vasculită) din cauza acumulării de complexe imune în pereții acestora (un complex de anticorpi specifici cu antigenul spre care este îndreptat). După cum reiese dintr-o biopsie a leziunii, anticorpul implicat este de tip IgA.
Care sunt simptomele?
Boala se caracterizează prin apariția pe piele a unor pete purpurii, turnante, fără mâncărimi, care apar mai ales la nivelul extremităților și în zonele de presiune. În cazul artritei, sunt afectate articulațiile mari (glezna și genunchiul), cu un caracter temporar și migrator al durerii.
Deseori există plângeri de dureri abdominale (colici) cu complicații sub formă de greață, vărsături, simptome de durere abdominală acută.
Afectarea rinichilor poate apărea atunci când alte manifestări au dispărut deja. Ea se caracterizează prin prezența urmelor de sânge și proteine în urină și, foarte rar, prin afectarea funcției renale.
Cum se diagnostichează?
Examinări recomandate
Cum se tratează?
La copii, boala încetează în mod independent și nu necesită un tratament special. La adulți, afectarea renală, dacă este cronică, poate necesita un tratament cu steroizi sau, eventual, imunosupresor.