فرفرية هينوخ شونلاين
ما هذا؟
إنه الشكل الأكثر شيوعًا لالتهاب الأوعية الدموية عند الأطفال. يكون المرض خفيفًا بشكل عام ويختفي تلقائيًا بعد بضعة أسابيع أو أشهر، خاصة عند الأطفال.
هو مرض معروف منذ عام 1803، و عرفه يوهان شونلاين (Johann Schönlein) بأنه فئة مستقلة من الأمراض في عام 1837. من ناحية أخرى، كان إدوارد هاينريش هينوش(Eduard Heinrich Henoch)هو الذي وصف حالة المريض الذي جمع بين خصائص هذا المرض: مرض الأمعاء والذبحة الصدرية والإسهال الدموي وتلف المفاصل والجلد في عام 1868.
الأسباب وعوامل الخطر
هذا المرض أكثر شيوعًا عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 إلى 10 سنوات وغالبًا ما يظهر بعد إصابة الجهاز التنفسي الأول. كلا الجنسين يتأثران بنفس القدر. وهو أكثر ندرة عند البالغين، ولكنه، على عكس الأطفال، يمكن أن يحدث تطورًا مزمنًا.
نه ناتج عن التهاب الأوعية الدموية الصغيرة (التهاب الأوعية الدموية) عن طريق ترسب المجمعات المناعية(مركب الجسم المضاد المحدد مع المستضد الذي يتم توجيهه إليه) في جدارها. الجسم المضاد المعني هو من نوع(IgA)، كما يمكن رؤيته في خزعة الآفة.
ما هي الأعراض؟
يتميز المرض بانفجار بقع برفرية مرتفعة وغير مسببة للحكة تظهر بشكل أساسي على الأطراف ومناطق الضغط. يؤثر التهاب المفاصل على المفاصل الكبيرة (الكاحل والركبة)بشكل عابر ومهاجر.
غالبًا ما يكون هناك ألم في البطن (مغص)، والذي يكون معقدًا في بعض الأحيان بسبب الغثيان والقيء وحتى البطن الحاد.
قد يظهر تلف الكلى عندما تختفي المظاهر الأخرى بالفعل. يتميز بوجود آثار للدم والبروتين في البول، ونادرًا ما يحدث بسبب ضعف وظائف الكلى.
كيف يتم تشخيصه؟
الإختبارات (الفحوصات) المقترحة
كيف يتم علاجه؟
عند الأطفال، يكون المرض محدودًا ذاتيًا ولا يتطلب علاجًا محددًا. أما عند البالغين، فقد يتطلب مرض الكلى، إذا كان مزمنًا، علاجًا بالكورتيكوستيرويد أو ربما علاجًا مثبطًا للمناعة.